Другими словами, высота столбика отражает амплитуду ОАЭ: чем выше столбик, тем больше амплитуда, т.е. более выражен ответ от НВК.
После окончания тестирования на мониторе появляется сообщение о результате тестирования: прошел, не прошел, шумно. На распечатке результата данные представляются в цифровом и графическом виде.
Для оценки результатов теста используется соотношение сигнал/шум (signaL-to-noise ratio, SNR).
SNR = TE (ЗВОАЭ) - NF (фоновый шум).
ЗВОАЭ считается достоверно зарегистрированной, если она выявляется не менее чем в 4 частотных полосах и величина ответа от улитки (TE) превосходит уровень шума (NF) не менее чем на 4 дБ (рис. 9).
Рис. 9. Примеры распечатки результата
А - результат скрининга ПРОШЕЛ: ответ от улитки (TE в цифровом виде, маленькие квадратики на графике) в частотном диапазоне от 1,5 до 4 кГц превышает фоновый шум (NF в цифровом виде, большие квадратики на графике) на >4 дБ на 4 частотных полосах (P); Б - результат скрининга ШУМНО: ответ от улитки (TE в цифровом виде и маленькие квадратики на графике) в частотном диапазоне от 1,5 до 4 кГц превышает фоновый шум (NF в цифровом виде, большие квадратики на графике) на 4 дБ только на 2 частотных полосах (P).
Под фоновым шумом подразумевается не столько окружающий шум (хотя регистрацию ОАЭ необходимо проводить в тихой обстановке), сколько шум организма ребенка (шумное носовое дыхание, стридор, кашель, крик). Поэтому в случае повышенного уровня шума от ребенка ОАЭ может не зарегистрироваться, так как фоновый шум будет превышать ответы от улитки и результатом теста будет "шумно" (рис. 10).
Рис. 10. Проведение аудиологического скрининга методом регистрации отоакустической эмиссии
ОАЭ на частоте продукта искажения (ПИОАЭ) - генерируемый ухом ответ на одновременное предъявление 2 тональных стимулов разной частоты. Тон более низкой частоты -F1, более высокой частоты - F2, соотношение частот F1/F2 составляет 1,2 (т.е. оба тона располагаются в пределах 1/3 октавы) [9].
Два стимула разной частоты вызывают 2 "бегущие волны" на разных участках улитки, согласно ее тонотопической организации. "Бегущие волны" в улитке накладываются друг на друга и вызывают максимальную деформацию на третьем участке базилярной мембраны. Такой ответ считается "искаженным", так как возникает на частоте, не присутствующей в стимуле.
Интенсивность подаваемых сигналов обычно составляет: I1=65 дБ, I2=55 дБ. В этом случае ПИОАЭ регистрируется только у нормально слышащих лиц. При значениях входной интенсивности I1=I2=70 дБ ПИОАЭ может быть зарегистрирована у лиц с повышением порогов слышимости до 40-45 дБ от нормального порога слуха [14].
Оценка монитора прибора при регистрации ПИОАЭ аналогична оценке при регистрации ЗВОАЭ, только каждый столбик на диаграмме соответствует не частотному диапазону, а конкретной частоте. Для оценки результатов теста также используется соотношение сигнал/шум (signaL-to-noise ratio, SNR).
SNR = DP (ПИОАЭ) - NF (фоновый шум).
При начале работы с прибором для регистрации ОАЭ необходимо обратить внимание на частотный диапазон, в котором происходит тестирование. Проводя скрининг и получив ответ от НВК, мы можем делать вывод о состоянии НВК только в определенном диапазоне (например, от 1000 до 4000 Гц). Клинические приборы для регистрации ОАЭ могут иметь и более широкий диапазон регистрации (до 12 000 Гц).
Методика регистрации вызванной отоакустической эмиссии
У каждого новорожденного на 2-е сутки жизни сотрудником роддома, прошедшим первичное тематическое усовершенствование, проводится регистрация ОАЭ. Прибор для регистрации ОАЭ имеет электроакустический зонд с миниатюрным телефоном и высокочувствительным микрофоном.
На наконечник зонда надевается ушная насадка (вкладыш), способная герметично закрыть наружный слуховой проход ребенка. Насадка подбирается индивидуально для каждого уха. Зонд вводят в наружный слуховой проход, слегка оттягивая ушную раковину книзу и кзади. Придерживать зонд рукой не следует, это создает помехи и может привести к неверному результату тестирования. Качество установки зонда играет большую роль для правильной записи ОАЭ. Слишком маленький вкладыш не создаст герметизацию наружного слухового прохода и будет пропускать фоновый шум. Слишком большой вкладыш будет выдавливаться из слухового прохода, что также приведет к нестабильности уровня сигнала во время регистрации и в конечном итоге к неверному результату тестирования.
Новорожденный должен быть спокойным, желательно, чтобы он спал (рис. 11). Для успокоения ребенка может быть использована пустышка, однако в момент исследования необходимо вынуть ее изо рта ребенка, поскольку сосание вносит дополнительный шум, снижает вероятность прохождения теста и удлиняет процедуру скрининга. Регистрацию ОАЭ можно проводить у детей непосредственно в палатах, специальная звукоизоляция помещения не требуется. Важно, чтобы мать ребенка присутствовала во время проведения теста и видела монитор прибора и процедуру аудиологического скрининга. Это исключает возможные в будущем конфликтные ситуации (при ложно успешном прохождении скрининга или сомнительных результатах) и помогает обратить внимание на необходимость следить за состоянием слуха и развитием речи ребенка.
Рис. 11. Максимальные значения уровня фонового шума (NOISE) и объема наружного слухового прохода (VOLUME) указывают на высокий уровень фонового шума и неплотную установку зонда. При таких показателях регистрация ОАЭ не начнется
Перед началом теста в прибор вводятся данные пациента (порядковый номер, фамилия, дата рождения и др.), выбирается ухо для теста (важно не путать уши) и проводится проверка правильности установки зонда (герметичность закрытия наружного слухового прохода) и уровня фонового шума (рис. 12). Калибровка начнется только при герметичной установке зонда и достижении уровня фонового шума (рис. 13).
Рис. 12 . Допустимые значения уровня шума и объема, при которых начинается калибровка прибора и тестирование уха
Рис. 13. Калибровка теста (А) и процесс тестирования (Б) - высокоамплитудная отоакустическая эмиссия, указывающая на успешное прохождение скрининга
Если шкала VOLUME (объем) не может стабилизироваться, возможно, ушной вкладыш забился ушной серой или первородной смазкой либо прижат к стенке слухового прохода. Необходимо извлечь вкладыш и проверить состояние отверстий зонда.
В приборах предусмотрено автоматическое начало регистрации ОАЭ при удовлетворительных результатах калибровки (рис. 14). Проводят тест и получают результат (рис. 15). Аналогичным образом тестируют второе ухо.
Рис. 14. Результат PASS (ПРОШЕЛ) для левого уха
Рис. 15. Примеры распечатки результата
Ложный результат скрининга ПРОШЕЛ - ответ от улитки (TE в цифровом виде и маленькие квадратики на графике) в частотном диапазоне от 1,5 до 4 кГц превышает фоновый шум (NF в цифровом виде) на ≥4 дБ на 3 частотных полосах (P), но ответы от улитки слабые и график пустой.
Результат скрининга распечатывается, первый экземпляр остается в истории родов, второй выдается на руки матери вместе с бланком, на котором отмечаются факторы риска по тугоухости (приложение 2А к письму Минздравсоцразвития России от 01.04.2008 № 2383-PX). В случае получения результата НЕ ПРОШЕЛ копия бланка отправляется в региональный сурдологический центр. На бланке желательно указывать номер телефона и/или электронную почту матери для связи.
Результаты скрининга путем регистрации ОАЭ означают следующее.
ПРОШЕЛ - PASS - отрицательный результат скрининга: ответ от НВК превышает фоновый шум (в исследуемом частотном диапазоне). И на пути звуковых волн к НВК и обратно нет препятствий, мешающих зарегистрировать их активность.
НЕ ПРОШЕЛ - REFER - положительный результат скрининга: он означает нарушение работы НВК или что на пути звуковых волн в НВК и обратно есть препятствия, мешающие зарегистрировать их активность.
Скрининг слуха, как и любой другой скрининг, направлен на выявление патологии, поэтому отрицательный результат означает, что патология на этом участке слухового анализатора не обнаружена, а положительный результат скрининга является показанием для проведения повторного скрининга слуха через 1 мес в поликлинике. Поскольку на практике происходит путаница этих понятий, для оценки результатов скрининга не рекомендуется использовать слова "положительный" и "отрицательный".
ШУМНО - NOISY (считается - НЕ ПРОШЕЛ) : он означает, что ответ от НВК слабее, чем фоновый шум (шумные условия тестирования или слабые ответы от НВК).
Если результатом теста является слово ПРОШЕЛ, но амплитуда ответов очень мала (на графике практически нет квадратиков) - тест считается за НЕ ПРОШЕЛ, это ложно успешное прохождение скрининга (см. рис. 15).
Чтобы предотвратить случаи ложно успешного прохождения скрининга, в некоторых моделях приборов существует настраиваемый параметр MIN VALUE (минимальная амплитуда ОАЭ каждой частоты или частотной полосы для получения результата ПРОШЕЛ). Когда параметр MIN VALUE установлен в диапазоне от -10 дБ до +5 дБ УЗД (уровня звукового давления), отклик ОАЭ для тестируемой частоты должен быть на уровне, равном или более высоком, чем MIN VALUE, установленном для получения результата ПРОШЕЛ. Если MIN VALUE установлен на OFF (выключено), решение ПРОШЕЛ основано только на соотношении сигнал/шум (signal/noise ratio, SNR) для текущей измеренной частоты, и такая настройка чревата пропуском детей с очень слабыми ответами от улитки.
Причинами непрохождения скрининга путем регистрации ОАЭ могут быть серные массы (первородная смазка) в наружном слуховом проходе, атрезия наружного слухового прохода, миксоидная ткань или слизь в среднем ухе, врожденные аномалии развития среднего уха, поражение НВК улитки внутреннего уха.
Если ОАЭ не зарегистрировалась, необходимо вынуть зонд, проверить чистоту вкладыша и отсутствие загрязнений отверстий зонда. Затем следует повторить регистрацию, убедившись в правильности выполнения условий тестирования.
В поликлинике по месту жительства в возрасте 1 мес проводят повторный скрининг слуха следующим группам детей.
1. Не прошедшим скрининг слуха в роддоме (положительный результат скрининга).
2. Если скрининг слуха в роддоме не был проведен по разным причинам.
3. Прошедшим скрининг успешно, но имеющим факторы риска по тугоухости.
4. Родившимся вне учреждений родовспоможения.
5. Успешно прошедшим скрининг в роддоме, но имеющим сомнительную реакцию на звуки.
Следует обратить внимание, что здоровые доношенные дети, не имеющие факторов риска по тугоухости, проходят проверку слуха только 1 раз - в роддоме. Это накладывает на родовспомогательные учреждения особую ответственность, ведь такие дети менее всего подозрительны в отношении глухоты - они имеют слышащих родителей и неотягощенный перинатальный анамнез. Глухие родственники отсутствуют или считаются слишком дальними, чтобы принимать их во внимание, либо предполагается, что тугоухость у них имела приобретенный характер. По данным генетика Т.Г. Марковой и соавт., дети с GJB2-обусловленной тугоухостью в 50% случаев не имеют родственников с нарушением слуха и в 26% случаев не были выявлены в результате аудиологического скрининга в роддоме [15].
Правильное проведение процедуры скрининга слуха в роддоме и информирование родителей о смысле скрининга и его результатах у конкретного ребенка существенно снижает вероятность пропуска детей с нарушением слуха.
Особенности метода регистрации отоакустической эмиссии
Регистрация ОАЭ как метод скрининга слуха имеет ряд недостатков.
1. Метод чувствителен к состоянию наружного и среднего уха. Наличие послеродовых масс в наружном слуховом проходе, миксоидной ткани в барабанной полости ведет к повышению числа ложноположительных результатов скрининга, особенно у недоношенных детей.
2. Метод пропускает ретрокохлеарную патологию и другие невральные расстройства, удельный вес которых занимает до 10% в структуре тугоухости высокой степени и глухоты [16]. Регистрация ОАЭ позволяет оценить состояние (активность) НВК и, косвенно, состояние наружного и среднего уха, точнее отсутствие препятствий в наружном и среднем ухе на пути звуковых волн к рецепторным клеткам. Оценить состояние ВВК, синапсов между ВВК и слуховым нервом, состояние слухового нерва, слуховых ядер ствола мозга и центральных отделов слухового анализатора при использовании метода регистрации ОАЭ не представляется возможным.
3. Скрининг слуха путем регистрации ОАЭ пропускает низкочастотную СНТ, так как стимуляция и оценка активности НВК происходят в определенном частотном диапазоне, чаще всего в средне- и высокочастотном.
4. Принцип регистрации ОАЭ в некоторых случаях позволяет получить результат ПРОШЕЛ при наличии снижения слуха (ложноотрицательный результат скрининга). Прибор оценивает соотношение сигнал/шум, т.е. насколько ответы от НВК превышают уровень фонового шума. Если уровень фонового шума очень низкий, то ответы с низкой амплитудой могут его превышать.
При отсутствии высокоамплитудной ОАЭ необходимо учитывать факторы, которые могут оказать влияние на результаты регистрации: состояние ребенка, стабильность установки зонда, наличие послеродовых масс в наружном слуховом проходе, сроки, в которые проводится тестирование, критерии прохождения теста, заданные производителем прибора.
5. Большую роль в интерпретации результатов скрининга слуха путем регистрации ОАЭ играет человеческий фактор (табл. 2). В случае получения результата ПРОШЕЛ и при наличии небольшой суммарной амплитуды ответов персонал, проводящий скрининг слуха, часто обращает внимание только на конечный результат - слово ПРОШЕЛ и не принимает во внимание факт слабых (низкоамплитудных) ответов. Поэтому такой результат не расценивается как сомнительный, и матери ребенка не всегда рекомендуют повторить скрининг слуха через 1 мес в поликлинике по месту жительства. Причинами этого могут быть формальный подход, спешка, нежелание объясняться, непонимание принципа метода регистрации ОАЭ. Часто специалист, проводящий скрининг, расценивает слабые ответы от улитки как наличие временного препятствия на пути звуковых волн ("ухо еще не очистилось") и не считает ситуацию настораживающей.
Таблица 2. Результаты скрининга слуха путем регистрации отоакустической эмиссии и их объяснение
Здесь и в табл. 3: расшифровка аббревиатур дана в тексте.
Большую озабоченность вызывает факт роста числа здоровых, доношенных детей с генетической несиндромальной глухотой (мутация 35deLG в гомозиготном и компаунд-гетерозиготном состоянии), без факторов риска по тугоухости, успешно прошедших скрининг слуха путем регистрации ОАЭ в роддоме, и обратившихся к сурдологу в возрасте около 3 лет в связи с задержкой речевого развития.
По данным М.Р. Лалаянц и соавт., ОАЭ в роддоме была зарегистрирована у 13% детей с GJB2-обусловленной тугоухостью, и только к позже, к 9 мес, родители обратили внимание на отсутствие реакции на звуки у ребенка [11].
Каждый из этих случаев требует детального разбора, так как вызывает конфликтные ситуации в связи с поздним стартом слухоречевой реабилитации ребенка и большими финансовыми затратами на нее. Вероятнее всего причина таких ложноотрицательных результатов - низкое качество процедуры скрининга слуха и непонимание персоналом принципа метода. По нашему опыту, вспоминая процедуру проведения скрининга, матери детей (если присутствовали) отмечают долгое ожидание ответа от прибора, получение результата ПРОШЕЛ не с первого раза, спешку персонала. Но именно присутствие во время процедуры скрининга помогает матерям в дальнейшем заострить внимание на состоянии слуха у ребенка.
Скрининг слуха, основанный на регистрации слуховых вызванных потенциалов
Метод регистрации слуховых вызванных потенциалов (СВП) мозга связан с выделением слабых изменений электроэнцефалографической активности мозга в ответ на акустический стимул на фоне электроэнцефалограммы при определенном положении электродов на черепе. Это называется "объективная аудиометрия", когда пороги слуха могут быть идентифицированы без участия пациента. В зависимости от времени анализа выделяют ранние (коротколатентные, КСВП, стволомозговые, 1-10 мс), средние (10-80 мс) и поздние (корковые, от 100 до ~1000 мс) СВП. Процесс записи СВП в классическом варианте достаточно продолжительный по времени, требует оборудования диагностического уровня и высококвалифицированного персонала.
Разработанные и широко использующиеся в мире технологии скрининга по СВП сопоставимы с регистрацией ОАЭ по простоте проведения и интерпретации результатов. Они используют высокую частоту предъявления стимулов и запатентованный алгоритм CE-Chirp Stimulus (Чирп Стимул), которые обеспечивают высокую скорость получения ответа, что позволяет сократить время исследования до времени, сравнимого с регистрацией ОАЭ.
Наложение электродов на кожу головы возможно в двух вариантах: с использованием одноразовых наклеиваемых электродов или путем наложения зонда BERAphone® (БЕРАфон®, Maico, Германия) - запатентованного головного телефона, который прикладывают к тестируемому уху (рис. 16). БЕРАфон® имеет стационарные пружинящие стальные электроды, ушную чашечку с наушником и стимулятором, вмонтированный усилитель, совмещенные в одном корпусе, и соединяется с прибором для регистрации СВП (который предлагается в виде подставки под БЕРАфон®) при помощи кабеля. Подставка, в свою очередь, соединяется с ноутбуком (через порт USB), в котором имеется программа для проведения исследований и ведения базы данных.
Вращающийся фиксатор, на котором расположен вер-тексный электрод, позволяет увеличивать расстояние до заземляющего электрода, что дает возможность исследования не только новорожденных, но и детей первых месяцев жизни.
Рис. 16. Проведение скрининга слуха по слуховым вызванным потенциалам с использованием зонда БЕРАфон® (Maico, Германия) (А) и с использованием одноразовых наклеиваемых электродов (Б)
Преимущества использования зонда БЕРАфон®:
■ существенное сокращение времени исследования;
■ нет расходных материалов (одноразовых наклеиваемых электродов), необходимо только немного электродного геля, который наносится на кожу в области контакта с электродами и на электроды БЕРАфона.
При использовании СЕ-Chirp стимулов и зонда БЕРАфон® процент результатов скрининга НЕ ПРОШЕЛ для новорожденных с нарушением слуха равен 100%, а процент результатов ПРОШЕЛ для новорожденных с нормальным слухом составляет 97,9% [17].
В отличие от ОАЭ скрининга, при СВП скрининге нет неоднозначных ответов, только ПРОШЕЛ или НЕ ПРОШЕЛ.
Сравнение вариантов скрининга слуха методом регистрации отоакустической эмиссии и методом регистрации слуховых вызванных потенциалов
Аудиторная нейропатия (АН) - патологическое состояние слухового анализатора, описанное впервые A. Starr и соавт. в 1996 г. [18]. На сегодняшний день известно, что это группа заболеваний (заболевания спектра аудиторных нейропатий, auditory neuropathy spectrum disorders, ANSD), в основе которых лежат функциональные нарушения или патологические изменения во ВВК (сенсопатия), синапсах между ВВК и дендритами слухового нерва (синапсопатия), в слуховом нерве (нейропатия).
ОАЭ при АН регистрируется при тяжелой степени снижения слуха и даже глухоте, и ребенок с АН может успешно пройти скрининг слуха путем регистрации ОАЭ в роддоме.
Для пациентов с АН характерно расхождение между результатами объективных исследований (КСВП) и субъективно оцениваемым состоянием слуха. КСВП регистрируются при высоких уровнях стимуляции (≥90 дБ) или не регистрируются вообще (отсутствует V пик), что создает впечатление наличия глухоты у ребенка. Субъективно состояние слуха может быть различным - от полного отсутствия реакции на звук до незначительных нарушений слуха и восприятия речи. У пациентов с АН часто страдают понимание и разборчивость речи при относительно неплохой реакции на звуки.
Для развития АН существуют факторы риска (в основном перинатальная патология) [19] и конкретные причины: синдромальные и несиндромальные формы генетических заболеваний с различным типом наследования [20-25], врожденные аномалии развития слухового нерва и внутреннего уха [26], новообразования и кровоизлияния в области мостомозжечкового угла [27, 28], ототоксичные препараты [29]. Врожденная цитомегало-вирусная инфекция является не только самой частой причиной инфекционной СНТ, связанной с поражением НВК, но и причиной АН [30, 31]. Также причина АН может остаться неизвестной (табл. 3). Среди детей с перинатальной патологией преобладает АН вследствие гипербилирубинемии [32]. Билирубин избирательно поражает слуховые ядра в стволе мозга, слуховой нерв и клетки спирального ганглия, нарушая временное кодирование слуховой информации.
Таблица 3. Факторы риска и причины развития заболеваний спектра аудиторных нейропатий
Распространенность АН составляет, по данным разных авторов, от 3,8 до 10% среди детей с диагностированными нарушениями слуха сенсоневрального характера [16]. В популяции детей с перинатальной патологией распространенность АН составляет около 10%. Несмотря на постановление Joint Committee on Infant hearing (JCIH) от 2007 г. [33], согласно которому новорожденным, находившимся в палате интенсивной терапии более 5 дней, скрининг слуха должен проводиться путем регистрации СВП, во многих странах все еще используется регистрация ОАЭ. В дальнейшем дети с АН при наличии субъективно неплохой реакции на звуки могут длительно наблюдаться неврологами и логопедами в связи с различными речевыми проблемами.
Данные о распространенности АН у недоношенных детей могут варьировать в зависимости от возраста, в котором проводится скрининг, однако отмечается необходимость динамического наблюдения и двухэтапного скрининга слуха путем регистрации КСВП, так как возможны разные исходы. С одной стороны, у недоношенных детей идут процессы, связанные с очищением барабанной полости от миксоидной ткани, созреванием мозга и проводимым лечением и реабилитацией, с другой стороны - возможно отсроченное начало в развитии патологии на любом участке слухового анализатора.
У части пациентов (как правило, у недоношенных детей) ОАЭ регистрируется только на 1-м году жизни, и состояние слуха выглядит при аудиологическом исследовании в возрасте после 1 года как обычная СНТ, вызванная поражением НВК.
По данным V.K. Manchaiah и соавт., 40% всех случаев АН имеет генетическую основу, синдромальную или несиндромальную. Это говорит о том, что АН может быть обнаружена и у здоровых доношенных детей без факторов риска по тугоухости, и доля детей с АН может оказаться практически одинаковой в группах здоровых доношенных детей и детей с перинатальной патологией [34].
Дети с перинатальной патологией вследствие многочисленных факторов риска могут иметь приобретенную тугоухость, связанную с поражением НВК, и/или приобретенную АН. При этом у них не исключается носительство двух рецессивных мутации в гене GJB2 или мутаций, вызывающих несиндромальные формы АН.
В связи с высокой частотой носителей рецессивных мутаций в большинстве регионов РФ и с тем, что расчетная частота GJB2-обусловленной тугоухости среди всех случаев врожденной и доречевой двусторонней СНТ составляет 58% [1], всем детям с СНТ и глухотой, независимо от тяжести перинатальной патологии, необходимы консультация генетика и ДНК-диагностика несиндромальной глухоты, так как не исключено сочетание генетических и эпигенетических факторов. Генетическое обследование позволит родителям быстрее принять диагноз, уменьшит количество претензий к врачам, предотвратит появление глухих детей в семье при последующих беременностях.
Здоровые доношенные дети могут иметь несиндромальную глухоту или заболевание спектра АН. Недоношенные дети, родившиеся с очень низкой или экстремально низкой массой тела, и дети с перинатальной патологией могут иметь приобретенную СНТ и/или АН либо несиндромальные формы генетической тугоухости (табл. 4).
Таблица 4. Особенности и варианты нарушений слуха сенсоневрального характера у здоровых детей без факторов риска по тугоухости и у детей с перинатальной патологией
В связи с этим деление на здоровых и больных при выборе метода аудиологического скрининга нецелесообразно. Необходим переход на скрининг путем регистрации СВП всем детям. Он сопоставим по времени с регистрацией ОАЭ, но более информативен и менее чувствителен к небольшим временным проблемам в наружном и среднем ухе.
В разных странах существуют свои протоколы аудиологического скрининга, использующие на I этапе только ОАЭ, только СВП скрининг или оба метода одномоментно [35]. В ряде стран используется генетический скрининг слуха как один из пунктов неонатального скрининга. При выявлении 2 мутаций в гене GJB2 ребенок обследуется врачом-сурдологом независимо от результатов аудиологического скрининга путем регистрации ОАЭ.
Создание наиболее эффективных и при этом экономически оправданных протоколов продолжается. Однако все усилия по улучшению качества скрининга будут неэффективны без электронной системы, позволяющей отслеживать статус каждого конкретного ребенка.
Литература
1. Чибисова С.С., Маркова Т.Г., Алексеева Н.Н., Ясинская А.А., Цыганкова Е.Р., Близнец Е.А. и др. Эпидемиология нарушений слуха среди детей 1-го года жизни // Вестник оториноларингологии. 2018. № 4. С. 37-42. DOI: https://doi.org/10.17116/otorino201883437
2. Erenberg A., Lemons J., Sia C., Trunkel D., Ziring P. Newborn and infant hearing loss: detection and intervention. American Academy of Pediatrics. Task Force on Newborn and Infant Hearing, 1998-1999 // Pediatrics. 1999. Vol. 103. P. 527-530. DOI: https://doi.org/10.1542/peds.103.2.527
3. Сапожников Я.М., Богомильский М.Р. Современные методы диагностики, лечения и коррекции тугоухости и глухоты у детей. Москва : Икар, 2001. 250 c.
4. Liquate D.V., Heike C.L., Hing A.V., Cunningham M.L., Cox T.C. Microtia: epidemiology and genetics // Am. J. Med. Genet A. 2012. Vol. 1. P. 124-139. DOI: https://doi.org/10.1002/ajmg.a.34352
5. Marx H. Die Missbildungen des Ohres // Denker A., Kahler O. Handbuch der Hals-Nasen und Ohrenheilkunde mit Einschluß der Grenzgebiete. Berlin : Julius Springer, 1926. S. 131-169.
6. Водяницкий В.Б. 20-летний опыт лечения микротий в Российской детской клинической больнице // Детская больница. 2010. № 4. C. 18-25.
7. Козлова С.И., Демикова Н.С. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование : атлас-справочник. 3-е изд., перераб. и доп. Москва : КМК; Авторская академия, 2007. 448 с.
8. Тос М. Руководство по хирургии среднего уха. В 4 т. Т. 3: Хирургия наружного слухового прохода / пер. с англ. А.В. Давыдова; под ред. А.В. Старохи. Томск : Сибирский ГМУ, 2007. 320 с.
9. Альтман А.Я., Таварткиладзе Г.А. Руководство по аудиологии. Москва : ДМК Пресс, 2003. 360 с.
10. Богомильский М.Р., Чистякова В.Р Детская оториноларингология. Москва : ГЭОТАР-МЕД 2001. 432 c.
11. Лалаянц М.Р., Маркова Т.Г., Бахшинян В.В., Близнец Е.А., Поляков А.В., Таварткиладзе Г.А. Аудиологическая картина и распространенность GJB2-обусловленной сенсоневральной тугоухости среди младенцев с нарушением слуха // Вестник оториноларингологии. 2014. № 2. С. 37-43.
12. Таварткиладзе Г.А., Шматко Н.Д Диагностика и коррекция нарушенной слуховой функции у детей первого года жизни: методическое пособие. Москва : Экзамен, 2005. 128 с.
13. Kemp D.T. Otoacoustic emissions, their origin in cochlear function, and use // Br. Med. Bull. 2002. Vol. 63. P. 223-241. DOI: https://doi.org/10.1093/bmb/63.1.223
14. Гарбарук Е.С., Королева И.В. Аудиологический скрининг новорожденных в России: проблемы и перспективы : пособие для врачей. Санкт-Петербург : СПб НИИ уха, горла, носа и речи Минздрава России, 2013. 52 с.
15. Маркова Т.Г., Поляков А.В., Кунельская Н.Л. Клиника нарушений слуха, обусловленных изменениями в гене коннексина 26 // Вестник оториноларингологии. 2008. № 2. С. 4-9.
16. Berlin С.I, Hood L., Morlet T., Rose K., Brashears S. Auditory neuropathy/dys-synchrony: diagnosis and management // Ment. Retard Dev. Disabil. Res. Rev. 2003. N 4. P 225-231. DOI: https://doi.org/10.1002/mrdd.10084
17. Cebulla M., Hofmann S., Shehata-Dieler W. Sensitivity of ABR based newborn screening with the MB11 BERAphone® // Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2014. Vol. 5. P. 756-761.
18. Starr A., Picton T.W., Sininger Y., Hood L.J., Berlin C.I. Auditory neuropathy // Brain. 1996. Vol. 119, pt 3. P. 741-753.
19. Le Pichon J.B., Riordan S.M., Watchko J., Shapiro S.M. The neurological sequelae of neonatal hyperbilirubinemia: definitions, diagnosis and treatment of the kernicterus spectrum disorders (KSDs) // Curr. Pediatr. Rev. 2017. N 3. P. 199-209. DOI: https://doi.org/10.2174/1573396313666170815100214
20. Rodriguez-Ballesteros M., del Castillo F.J., Martin Y., Moreno-Pelayo M.A., Morera C., Prieto F. et al. Auditory neuropathy in patients carrying mutations in the otoferlin gene (OTOF) // Hum. Mutat. 2003. N 6. P. 451-456. DOI: https://doi.org/10.1002/humu.10274
21. Delmaghani S., del Castillo F.J., Michel V., Leibovici M., Aghaie A., Ron U. et al. Mutations in the gene encoding pejvakin, a newly identified protein of the afferent auditory pathway, cause DFNB59 auditory neuropathy // Nat. Genet. 2006. N 7. P. 770-778. DOI: https://doi.org/10.1038/ng1829
22. Kim T.B., Isaacson B., Sivakumaran T.A., Starr A., Keats B.J., Les-perance M.M. A gene responsible for autosomal dominant auditory neuropathy (AUNA1) maps to 13q14-21 // J. Med. Genet. 2004. N 11. P. 872-876. DOI: https://doi.org/10.1136/jmg.2004.020628
23. Lang-Roth R., Fischer-Krall E., Kornblum C., Ndrnberg G., Meschede D., Goebel I. et al. AUNA2: a novel type of non-syndromic slowly progressive auditory synaptopathy/auditory neuropathy with autosomal-dominant inheritance // Audiol. Neurootol. 2017. N 1. P. 30-40. DOI: https://doi.org/10.1159/000474929
24. Mutlu B., Topcu M.T., Ciprut A. A case with Brown-Vialetto-Van Laere syndrome: a sudden onset auditory neuropathy spectrum disorder // Turk. Arch. Otorhinolaryngol. 2019. N 4. P. 201-205. DOI: https://doi.org/10.5152/tao.2019.4639
25. Talebi H., Yaghini O. Auditory neuropathy/dyssynchrony in biotini-dase deficiency // J. Audiol. Otol. 2016. N 1. P. 53-54. DOI: https://doi.org/10.7 874/jao.2016.20.1.53
26. de Paula-Vernetta C., Munoz-Fernandez N., Mas-Estelles F., Guzman-Calvete A., Cavalle-Garrido L., Morera-Perez C. Malformation of the eighth cranial nerve in children // Acta Otorrinolaringol. Esp. 2016. N 5. P. 275-281. DOI: https://doi.org/10.1016/j.otorri.2015.11.006
27. Chung S.H., Jeong S.W., Kim L.S. A case of auditory neuropathy caused by pontine hemorrhage in an adult // J. Audiol. Otol. 2017. N 2. P. 107-111. DOI: https://doi.org/10.7874/jao.2017.21.2107
28. Boudewyns A.N., Declau F., De Ridder D., Parizel P.M., van den Ende J., Van de Heyning PH. Case report: "auditory neuropathy" in a newborn caused by a cerebellopontine angle arachnoid cyst // Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2008. N 6. P. 905-909. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2008.02.003
29. Brough H. Acquired auditory neuropathy spectrum disorder after malaria treated with quinine // Trop. Doct. 2020. N 3. P. 246-248. DOI: https://doi.org/10.1177/0049475520917236
30. Natale F., De Curtis M., Bizzarri B., Orlando M.P., Ralli M., Liuzzi G. et al. Isolated auditory neuropathy at birth in congenital cytomegalovirus infection // Ital. J. Pediatr. 2020. N 1. P. 3. DOI: https://doi.org/10.1186/s13052-019-0767-y
31. Baerts W., van Straaten H.L.M. Auditory neuropathy associated with postnatally acquired cytomegalovirus infection in a very preterm infant // BMJ Case Rep. 2010. Vol. 2010. Article ID bcr0120102689. 12. DOI: https://doi.org/10.1136/bcr.01.2010.2689
32. Beuther D., Foerest A., Lang-Roth R., von Wedel H., Walger M. Risk factors for auditory neuropathy/auditory synaptopathy // ORL J. Otorhinolaryngol. Relat. Spec. 2007. N 4. P. 239-244.
33. Joint committee on infant hearing. Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. URL: www.pediatrics.org/cgi/doi/10.1542/peds.2007-2333
34. Manchaiah V.K., Zhao F., Danesh A.A., Duprey R. The genetic basis of auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) // Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2011. N 2. P 151-158. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2010.11.023
35. Таварткиладзе Г.А., Маркова Т.Г., Чибисова С.С., Альшард-жаби И., Цыганкова Е.Р. Российский и международный опыт реализации программ универсального аудиологического скрининга новорожденных // Вестник оториноларингологии. 2016. № 2. С. 7-12.