Трансторакальная эхокардиография двойной дуги аорты у новорожденного

Резюме

Двойная дуга аорты - врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы, составляющий около 46-76% всех симптоматических сосудистых колец, клинические проявления которого, как правило, приходятся на первые месяцы жизни ребенка. Сосудистое кольцо, образованное двумя функционирующими дугами, плотно охватывает трахею и пищевод, что является абсолютным показанием к хирургическому лечению в ранние сроки после установления диагноза. Прежде считалось, что трансторакальная эхокардиография неинформативна в диагностике сосудистых колец из-за ограничения ультразвукового окна, и окончательная верификация диагноза возможна только с использованием других лучевых методов исследования. Однако наш опыт работы с новорожденными показывает, что особенности визуализации в раннем неонатальном периоде, включая функционирующий артериальный проток, позволяют детализировать анатомию порока и ответить на ключевые клинические вопросы при помощи стандартного метода эхокардиографии. В данной статье представлено описание клинического случая верификации двойной дуги аорты с помощью трансторакальной эхокардиографии у новорожденного в 1-е сутки жизни.

Ключевые слова:эхокардиография; ультразвуковое исследование; двойная дуга аорты; сосудистое кольцо; новорожденный

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Вклад авторов. Написание текста рукописи, обзор публикаций по теме статьи, подготовка иллюстраций - Малоземова О.Г.; проверка критически важного содержания, редактирование, утверждение рукописи для публикации - Гасанова Р.М., Филиппова Е.А., Зубков В.В.; подготовка иллюстраций, обзор научных публикаций по теме - Турко Х.Р., Медведева И.Б.; обзор научных публикаций по теме - Иванец Ю.Н.

Для цитирования: Малоземова О.Г., Гасанова Р.М., Медведева И.Б., Турко Х.Р., Филиппова Е.А., Зубков В.В., Иванец Ю.Н. Трансторакальная эхокардиография двойной дуги аорты у новорожденного // Неонатология: новости, мнения, обучение. 2022. Т. 10, № 2. С. 43-49. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-2402-2022-10-2-43-49

Двойная дуга аорты (ДДА) является редкой аномалией развития, которая возникает вследствие персистирования обеих дуг (правой и левой). ДДА составляет около 46-76% всех симптоматических врожденных сосудистых колец (СК) [1]. СК, образованное двумя функционирующими дугами, плотно охватывает трахею и пищевод и с ростом ребенка уменьшает свои размеры (рис. 1). Это становится причиной симптомов компрессии центральных дыхательных путей различной степени дыхательной недостаточности, от субклинической до тяжелой. Дисфагия, возникающая в результате сдавления пищевода, ассоциируется с рецидивирующими аспирациями и респираторными инфекциями. ДДА проявляется, как правило, в первые месяцы жизни, а в некоторых случаях и сразу после рождения [2]. D.J. Shum и соавт. описали случай ДДА, вызвавшей высокую обструкцию дыхательных путей у плода с характерной картиной увеличенных гиперэхогенных легких [3].

Рис. 1. Схематическое изображение двойной дуги аорты

ДДА - двойная дуга аорты; ПОСА - правая общая сонная артерия; ППкА - правая подключичная артерия; ЛОСА - левая общая сонная артерия; ЛПкА - левая подключичная артерия; ОАП - открытый артериальный проток; ЛА - легочная артерия.

ДДА является абсолютным показанием к оперативному лечению, которое должно проводиться как можно раньше, до развития вторичных изменений в трахее и пищеводе. Отсроченное хирургическое вмешательство может привести к тяжелым послеоперационным осложнениям [4, 5].

Визуализация ДДА возможна в ранние сроки беременности при проведении эхокардиографии (ЭхоКГ) плода трансвагинальным доступом на сроке 11-14 нед беременности [6]. Всем новорожденным с пренатально установленным диагнозом "врожденный порок сердца" (ВПС) рекомендуется проведение трансторакальной (ТТ) ЭхоКГ для уточнения и верификации внутриутробно диагностированной патологии. Постнатальная ультразвуковая (УЗ) визуализация сосудистого пучка сердца, в отличие от фетальной ЭхоКГ, осложняется наличием костных структур грудной клетки, аэрируемой легочной тканью и дыхательными путями, которые являются препятствием для ультразвука и создают артефакты, ограничивающие область визуализации и затрудняющие диагностику. Из-за ограничения УЗ-окна ТТ ЭхоКГ считают недостаточно информативным методом для диагностики и постнатальной верификации СК и отводят ей второстепенную роль [1, 7]. Таким образом, пациентам с подозрением на обсуждаемую патологию выполняют ТТ ЭхоКГ преимущественно с целью выявления сопутствующих ВПС, а не для оценки фактической анатомии дуги аорты и брахиоцефальных артерий. В связи с этим окончательная верификация СК достигается с использованием других методов диагностики - мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) [1, 7, 8].

УЗ-визуализация сердца в раннем неонатальном периоде отличается от таковой у детей в более старшем возрасте. Новорожденные имеют тонкую и эластичную переднюю грудную стенку, поэтому тень от рукоятки грудины, которая накладывается при эхокардиографии области верхнего средостения, у младенцев выражена значительно меньше. Наличие в периоде новорожденности развитого тимуса, занимающего значительную верхнюю часть переднего и область верхнего средостения, уменьшает интерференцию воздушной легочной ткани и дает возможность получить удовлетворительную визуализацию экстракардиальных структур сердца [9].

Цель данной работы - продемонстрировать УЗ-картину при ДДА, полученную у новорожденного с помощью ТТ ЭхоКГ.

Клинический случай

Женщина, 34 лет, была направлена на прохождение экспертной ЭхоКГ плода с целью определения ВПС, заподозренного при проведении III УЗ-скрининга, по результатам которого на 31-й неделе беременности был поставлен диагноз: "ДДА. СК вокруг трахеи и пищевода. Гипоплазия левой дуги аорты" (рис. 2). Ребенок родился на сроке 38 нед путем операции кесарева сечения, с массой тела при рождении 3640 г. Оценка по шкале Апгар составила 8/9 баллов. Постнатальная ЭхоКГ была проведена в первые часы после рождения. При сканировании из супрастернального и высокого парастернального доступов визуализированы обе дуги аорты соответственно слева и справа от трахеи: левая, имеющая меньшие размеры с сужением в области перешейка, с отхождением только 2 брахиоцефальных сосудов - левой общей сонной артерии и левой подключичной артерии (ЛПкА), и преобладающая правая дуга с аналогичным ветвлением на правую общую сонную артерию и правую подключичную артерию (ППкА) (рис. 3А, Б). Перешеек левой дуги аорты (дистальнее места отхождения ЛПкА) и устье левой легочной артерии сообщались посредством левого открытого артериального протока. На серии динамических УЗ-срезов, полученных при последовательном поперечном сканировании области верхнего средостения, визуализирована анатомия СК (см. рис. 3В-Е). В ходе предоперационной подготовки УЗ-диагноз был подтвержден с помощью МСКТ с внутривенным контрастированием, которая в дополнение к основному диагнозу показала компрессию трахеи и пищевода (рис. 4). Пациенту выполнена операция - разобщение СК путем отсечения левой артериальной связки от дуги и пересечения левой дуги аорты дистальнее места отхождения ЛПкА на уровне перешейка (рис. 5).

Рис. 2. Трансабдоминальная эхокардиография плода на сроке 31 нед беременности

Срез через 3 сосуда и трахею в режиме цветового допплеровского картирования демонстрирует двойную дугу аорты (ДДА) с гипоплазией левой дуги. ДДА образует полное сосудистое кольцо вокруг трахеи и пищевода. П - пищевод; Т - трахея; АП - артериальный проток; ЛДА - левая дуга аорты; ПДА - правая дуга аорты.

Рис. 3. Двухмерная трансторакальная эхокардиография двойной дуги аорты

А - доминантная правая дуга аорты с отхождением правой общей сонной (ПОСА) и правой подключичной артерий (ППкА); Б - гипоплазированная левая дуга аорты (ЛДА) с отхождением левой общей сонной (ЛОСА) и левой подключичной артерий (ЛПкА); В - полное сосудистое кольцо (СК) вокруг трахеи и пищевода (гиперэхогенные округлые структуры в центре СК), образованное правой и левой дугами аорты. Режим цветового допплеровского картирования демонстрирует антеградный кровоток в обеих дугах: Г - асимметрия кровотока, гипоплазия ЛДА; Д, Е - симметричное расположение брахиоцефальных артерий, которые образуют равнобедренную трапецию (признак четырех сосудов).

Рис. 4. Мультиспиральная компьютерная томография, трехмерная реконструкция

Двойная дуга аорты, вид сверху с пространственной визуализацией трахеи и главных бронхов. От гипоплазированной левой дуги отходят ЛПкА и ЛОСА, от доминантной правой - ПОСА и ППкА. Участок сужения левой дуги аорты дистальнее места отхождения ЛПкА (). На уровне сосудистого кольца трахея в нижней трети отклонена влево. ЛПкА - левая подключичная артерия; ЛОСА - левая общая сонная артерия; ППкА - правая подключичная артерия; ПОСА - правая общая сонная артерия; НАо - нисходящая аорта.

Иллюстрация любезно предоставлена заведующим отделением компьютерной томографии ФГБУ НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева Минздрава России И.Е. Рычиной и врачом-рентгенологом М.И. Тереховым.

Рис. 5. Диаграмма сосудистых колец при двойной дуге аорты с левым артериальным протоком (белые пунктирные линии)

Плотное сосудистое кольцо вокруг трахеи и пищевода формируют правая и левая дуги аорты; при наличии левого артериального протока трахея и пищевод оказываются охваченными справа и сзади правой дугой аорты, слева - левым артериальным протоком, спереди - бифуркацией легочной артерии. Места разобщения сосудистых колец обозначены черными пунктирными линиями. ВАо - восходящая аорта; ПОСА - правая общая сонная артерия; ППкА - правая подключичная артерия; НАо - нисходящая аорта; ЛПкА - левая подключичная артерия; ЛОСА - левая общая сонная артерия; ЛА - легочная артерия; ПЛА - правая легочная артерия; ЛЛА - левая легочная артерия; ОАП - открытый артериальный проток; П - пищевод; Т - трахея.

Обсуждение

В педиатрии ТТ ЭхоКГ является начальным и основным методом исследования в связи с доступностью, воспроизводимостью, отсутствием ионизирующего излучения и противопоказаний. Данный метод визуализации достаточно точно позволяет оценить анатомию (диаметр и ход сосуда) при обструктивных аномалиях дуги аорты, такие как коарктация и перерыв, а применение допплеровских режимов - оценить кровоток и гемодинамику. Однако, по данным различных научных публикаций, посвященных визуализации редких аномалий дуги аорты, ТТ ЭхоКГ не всегда может быть методом первой линии для диагностики и постнатальной верификации СК, в частности ДДА [1, 7]. В ряде проведенных исследований из-за ограничения акустического окна и из-за невозможности диагностики атрезированных сегментов дуги, артериальной связки и аномалий полых органов грудной клетки, связанных с компрессией СК, ТТ ЭхоКГ как метод диагностики аномалий дуги аорты (СК) чаще не описывали или вообще не применяли [7, 10]. Анатомию порока устанавливали с применением других методов визуализации - МРТ и МСКТ [1, 7].

УЗ-картина у новорожденных отличается от УЗ-картины в более старшем возрасте, и при прицельной ЭхоКГ в сочетании со знаниями анатомии в ряде неосложненных случаев позволяет получить детальное представление о ходе и строении дуги аорты и ее ветвей. Ключевым моментом постнатальной УЗ-диагностики ДДА является визуализация дуги аорты с отхождением от нее только двух основных сосудов - общей сонной и подключичной артерии, что позволяет заподозрить наличие данной патологии. Непрерывное сканирование в сагиттальной плоскости вправо или влево от визуализированной дуги аорты помогает дополнительно выявить вторую дугу аорты с аналогичным ветвлением, как правило, заметно отличающуюся контуром и размерами от предыдущей. Визуализация левой и правой дуги аорты в продольном сечении не отражает пространственного отношения с трахеей и пищеводом, поэтому диагноз "полное СК вокруг трахеи и пищевода" остается до конца не верифицированным.

У новорожденных и детей раннего возраста с хорошим "тимическим окном" можно получить дополнительную информацию об анатомии ДДА при помощи последовательного поперечного сканирования области верхнего средостения аналогично аксиальным срезам, получаемым при МСКТ или МРТ: срез на уровне СК вокруг трахеи и пищевода, образованного двумя функционирующими дугами, наглядно демонстрирует анатомию СК и является диагностическим; несколько выше уровня дуги аорты визуализируется признак четырех сосудов - симметричное расположение брахиоцефальных артерий, образующих равнобедренную трапецию, является косвенным маркером ДДА и помогает дифференцировать ДДА с атрезией сегмента от имитирующих ее форм правой дуги аорты (рис. 6) [1].

Рис. 6. Мультиспиральная компьютерная томография с внутривенным контрастированием. Двойная дуга аорты

А - аксиальный срез, демонстрирует сосудистое кольцо вокруг трахеи и пищевода (*) [11]; Б - аксиальный срез, полученный несколько выше дуги аорты, на уровне отхождения брахиоцефальных артерий, демонстрирует признак четырех сосудов (описание в тексте) [1]. ПДА - правая дуга аорты; ЛДА - левая дуга аорты; ВПВ - верхняя полая вена; ППкА - правая подключичная артерия; ПОСА - правая общая сонная артерия; ЛОСА - левая общая сонная артерия; ЛПкА - левая подключичная артерия.

Важным моментом при визуализации ДДА является детальная оценка анатомии СК, а именно определение большей и меньшей дуги аорты, что необходимо для определения хирургической тактики и выбора подходящего места разобщения СК. Как правило, пересекают меньшую дугу в наиболее гипоплазированном или атрезированном сегменте [4].

Следует подчеркнуть, что ТТ ЭхоКГ не позволяет визуализировать атрезированные сегменты дуги и артериальный проток после его закрытия, а также оценить степень компрессии трахеи и пищевода, обусловленной формированием СК [1].

Заключение

Проведение ТТ ЭхоКГ в раннем неонатальном периоде дает возможность поставить диагноз ДДА с помощью последовательного поперечного сканирования области верхнего средостения аналогично аксиальным срезам, получаемым при МРТ или МСКТ. Особенности УЗ-визуализации у пациентов данной возрастной группы и наличие функционирующего артериального протока могут позволить верифицировать данный диагноз и детализировать анатомию порока.

Благодарности. Авторы выражают благодарность врачам и медсестрам отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных имени профессора А.Г. Антонова (заведующий отделением - доктор медицинских наук, профессор О.В. Ионов) и 2-го отделения патологии новорожденных и недоношенных детей (заведующий отделением - кандидат медицинских наук Е.В. Грошева) ФГБУ "НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулаков Минздрава России за помощь в проведении исследования.

ЛИТЕРАТУРА

1. Priya S., Nagpal P. Atretic double aortic arch: imaging appearance of a rare anomaly and differentiation from its mimics // Cureus. 2020. Vol. 12, N 7. Article ID e9478. DOI: https://doi.org/10.7759/cureus.9478

2. Ramos-Duran L., Nance J.W. Jr, Schoepf U.J. et al. Developmental aortic arch anomalies in infants and children assessed with CT angiography // AJR Am. J. Roentgenol. 2012. Vol. 198. P. 466-474.

3. Shum D.J., Clifton M.S., Coakley F.V. et al. Prenatal tracheal obstruction due to double aortic arch: a potential mimic of congenital high airway obstruction syndrome // AJR Am. J. Roentgenol. 2007. Vol. 188, N 1. P. 82-85. DOI: https://doi.org/10.2214/AJR.05.0356

4. Шаталов К.В., Турдиева Н.С. Сосудистые кольца и сосудистые петли // Детские болезни сердца и сосудов. 2015. № 2. C. 5-13.

5. Аракелян В.С., Гидаспов Н.А., Куличков П.П., Тачиева Г.Б., Шишкина О.И. Двойная дуга аорты с формированием сосудистого кольца и развитием синдрома компрессии трахеи и пищевода: особенности клинической картины, диагностики и хирургической тактики // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2016. № 5. С. 299-302.

6. Guo Q., Kong Y., Zeng S. et al. Fetal double aortic arch: prenatal sonographic and postnatal computed tomography angiography features, associated abnormalities and clinical outcomes // BMC Pregnancy Childbirth. 2020. Vol. 20, N 1. P. 614. DOI: https://doi.org/10.1186/s12884-020-03300-4

7. Захарова О.Е., Плахова В.В. Эхокардиография для решения кардиохирургических задач у новорожденных и детей раннего возраста с аномалиями дуги аорты и брахиоцефальных сосудов // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2019. № 1. C. 14-20. DOI: https://doi.org/10.24022/0236-2791-2019-61-1-14-20

8. Priya S., Thomas R., Nagpal P. et al. Congenital anomalies of the aortic arch // Cardiovasc. Diagn. Ther. 2018. Vol. 8, N 1. P. 26-44. DOI: https://doi.org/10.21037/cdt.2017.10.15

9. He X., Chen J., Li G. Study on the views and methods of ultrasonic screening and diagnosis for abnormal aortic arch in infants // Cardiovasc. Ultrasound. 2021. Vol. 19, N 1. P. 8. DOI: https://doi.org/10.1186/s12947-021-00237-2

10. Baptista V., Azevedo I., Rio G., Moreira C. Double aortic arch: a cause of stridor to remember // BMJ Case Rep. 2015. DOI: https://doi.org/10.1136/bcr-2015-213038

11. Al Habshan F., Al Mutairi M. The utilization of multidetector computerized tomographic angiography in the evaluation of double aortic arch // J. Saudi Heart Assoc. 2009. Vol. 21, N 3. P. 177-179. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jsha.2009.06.00

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Дегтярев Дмитрий Николаевич
Доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной работе ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, заведующий кафедрой неонатологии Клинического института детского здоровья имени Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), председатель Этического комитета Российского общества неонатологов, Москва, Российская Федерация
Вскрытие
Медицина сегодня
Представляем оргкомитет 17-го Национального конгресса терапевтов

Уважаемые коллеги! Представляем оргкомитет 17-го Национального конгресса терапевтов (с международным участием) , который состоится 12-14 октября в МВЦ "Крокус Экспо" (павильон 3, Зал 20, г. Москва). · Президент Российского научного медицинского общества терапевтов,...

IV Съезд онкологов Московской области

IV Съезд онкологов Московской области 7 октября 2022 года Активное развитие онкологической службы позволяет эффективно решать проблемы, возникающие на всех уровнях оказания помощи пациентам с онкозаболеваниями. Одним из успешных примеров такого взаимодействия является IV...

II Всероссийская конференция с международным участием "Воспаление глаза" 12 ноября 2022 года, Москва

II Всероссийская конференция с международным участием "Воспаление глаза" 12 ноября 2022 года, Москва Воспалительные заболевания глаза - широко распространенная и многогранная проблема, с которой может столкнуться в своей практике любой специалист. Найти оптимальные алгоритмы...


Журналы «ГЭОТАР-Медиа»