Двойная дуга аорты (ДДА) является редкой аномалией развития, которая возникает вследствие персистирования обеих дуг (правой и левой). ДДА составляет около 46-76% всех симптоматических врожденных сосудистых колец (СК) [1]. СК, образованное двумя функционирующими дугами, плотно охватывает трахею и пищевод и с ростом ребенка уменьшает свои размеры (рис. 1). Это становится причиной симптомов компрессии центральных дыхательных путей различной степени дыхательной недостаточности, от субклинической до тяжелой. Дисфагия, возникающая в результате сдавления пищевода, ассоциируется с рецидивирующими аспирациями и респираторными инфекциями. ДДА проявляется, как правило, в первые месяцы жизни, а в некоторых случаях и сразу после рождения [2]. D.J. Shum и соавт. описали случай ДДА, вызвавшей высокую обструкцию дыхательных путей у плода с характерной картиной увеличенных гиперэхогенных легких [3].
Рис. 1. Схематическое изображение двойной дуги аорты
ДДА - двойная дуга аорты; ПОСА - правая общая сонная артерия; ППкА - правая подключичная артерия; ЛОСА - левая общая сонная артерия; ЛПкА - левая подключичная артерия; ОАП - открытый артериальный проток; ЛА - легочная артерия.
ДДА является абсолютным показанием к оперативному лечению, которое должно проводиться как можно раньше, до развития вторичных изменений в трахее и пищеводе. Отсроченное хирургическое вмешательство может привести к тяжелым послеоперационным осложнениям [4, 5].
Визуализация ДДА возможна в ранние сроки беременности при проведении эхокардиографии (ЭхоКГ) плода трансвагинальным доступом на сроке 11-14 нед беременности [6]. Всем новорожденным с пренатально установленным диагнозом "врожденный порок сердца" (ВПС) рекомендуется проведение трансторакальной (ТТ) ЭхоКГ для уточнения и верификации внутриутробно диагностированной патологии. Постнатальная ультразвуковая (УЗ) визуализация сосудистого пучка сердца, в отличие от фетальной ЭхоКГ, осложняется наличием костных структур грудной клетки, аэрируемой легочной тканью и дыхательными путями, которые являются препятствием для ультразвука и создают артефакты, ограничивающие область визуализации и затрудняющие диагностику. Из-за ограничения УЗ-окна ТТ ЭхоКГ считают недостаточно информативным методом для диагностики и постнатальной верификации СК и отводят ей второстепенную роль [1, 7]. Таким образом, пациентам с подозрением на обсуждаемую патологию выполняют ТТ ЭхоКГ преимущественно с целью выявления сопутствующих ВПС, а не для оценки фактической анатомии дуги аорты и брахиоцефальных артерий. В связи с этим окончательная верификация СК достигается с использованием других методов диагностики - мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) [1, 7, 8].
УЗ-визуализация сердца в раннем неонатальном периоде отличается от таковой у детей в более старшем возрасте. Новорожденные имеют тонкую и эластичную переднюю грудную стенку, поэтому тень от рукоятки грудины, которая накладывается при эхокардиографии области верхнего средостения, у младенцев выражена значительно меньше. Наличие в периоде новорожденности развитого тимуса, занимающего значительную верхнюю часть переднего и область верхнего средостения, уменьшает интерференцию воздушной легочной ткани и дает возможность получить удовлетворительную визуализацию экстракардиальных структур сердца [9].
Цель данной работы - продемонстрировать УЗ-картину при ДДА, полученную у новорожденного с помощью ТТ ЭхоКГ.
Клинический случай
Женщина, 34 лет, была направлена на прохождение экспертной ЭхоКГ плода с целью определения ВПС, заподозренного при проведении III УЗ-скрининга, по результатам которого на 31-й неделе беременности был поставлен диагноз: "ДДА. СК вокруг трахеи и пищевода. Гипоплазия левой дуги аорты" (рис. 2). Ребенок родился на сроке 38 нед путем операции кесарева сечения, с массой тела при рождении 3640 г. Оценка по шкале Апгар составила 8/9 баллов. Постнатальная ЭхоКГ была проведена в первые часы после рождения. При сканировании из супрастернального и высокого парастернального доступов визуализированы обе дуги аорты соответственно слева и справа от трахеи: левая, имеющая меньшие размеры с сужением в области перешейка, с отхождением только 2 брахиоцефальных сосудов - левой общей сонной артерии и левой подключичной артерии (ЛПкА), и преобладающая правая дуга с аналогичным ветвлением на правую общую сонную артерию и правую подключичную артерию (ППкА) (рис. 3А, Б). Перешеек левой дуги аорты (дистальнее места отхождения ЛПкА) и устье левой легочной артерии сообщались посредством левого открытого артериального протока. На серии динамических УЗ-срезов, полученных при последовательном поперечном сканировании области верхнего средостения, визуализирована анатомия СК (см. рис. 3В-Е). В ходе предоперационной подготовки УЗ-диагноз был подтвержден с помощью МСКТ с внутривенным контрастированием, которая в дополнение к основному диагнозу показала компрессию трахеи и пищевода (рис. 4). Пациенту выполнена операция - разобщение СК путем отсечения левой артериальной связки от дуги и пересечения левой дуги аорты дистальнее места отхождения ЛПкА на уровне перешейка (рис. 5).
Рис. 2. Трансабдоминальная эхокардиография плода на сроке 31 нед беременности
Срез через 3 сосуда и трахею в режиме цветового допплеровского картирования демонстрирует двойную дугу аорты (ДДА) с гипоплазией левой дуги. ДДА образует полное сосудистое кольцо вокруг трахеи и пищевода. П - пищевод; Т - трахея; АП - артериальный проток; ЛДА - левая дуга аорты; ПДА - правая дуга аорты.
Рис. 3. Двухмерная трансторакальная эхокардиография двойной дуги аорты
А - доминантная правая дуга аорты с отхождением правой общей сонной (ПОСА) и правой подключичной артерий (ППкА); Б - гипоплазированная левая дуга аорты (ЛДА) с отхождением левой общей сонной (ЛОСА) и левой подключичной артерий (ЛПкА); В - полное сосудистое кольцо (СК) вокруг трахеи и пищевода (гиперэхогенные округлые структуры в центре СК), образованное правой и левой дугами аорты. Режим цветового допплеровского картирования демонстрирует антеградный кровоток в обеих дугах: Г - асимметрия кровотока, гипоплазия ЛДА; Д, Е - симметричное расположение брахиоцефальных артерий, которые образуют равнобедренную трапецию (признак четырех сосудов).
Рис. 4. Мультиспиральная компьютерная томография, трехмерная реконструкция
Двойная дуга аорты, вид сверху с пространственной визуализацией трахеи и главных бронхов. От гипоплазированной левой дуги отходят ЛПкА и ЛОСА, от доминантной правой - ПОСА и ППкА. Участок сужения левой дуги аорты дистальнее места отхождения ЛПкА (ᐅ). На уровне сосудистого кольца трахея в нижней трети отклонена влево. ЛПкА - левая подключичная артерия; ЛОСА - левая общая сонная артерия; ППкА - правая подключичная артерия; ПОСА - правая общая сонная артерия; НАо - нисходящая аорта.
Иллюстрация любезно предоставлена заведующим отделением компьютерной томографии ФГБУ НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева Минздрава России И.Е. Рычиной и врачом-рентгенологом М.И. Тереховым.
Рис. 5. Диаграмма сосудистых колец при двойной дуге аорты с левым артериальным протоком (белые пунктирные линии)
Плотное сосудистое кольцо вокруг трахеи и пищевода формируют правая и левая дуги аорты; при наличии левого артериального протока трахея и пищевод оказываются охваченными справа и сзади правой дугой аорты, слева - левым артериальным протоком, спереди - бифуркацией легочной артерии. Места разобщения сосудистых колец обозначены черными пунктирными линиями. ВАо - восходящая аорта; ПОСА - правая общая сонная артерия; ППкА - правая подключичная артерия; НАо - нисходящая аорта; ЛПкА - левая подключичная артерия; ЛОСА - левая общая сонная артерия; ЛА - легочная артерия; ПЛА - правая легочная артерия; ЛЛА - левая легочная артерия; ОАП - открытый артериальный проток; П - пищевод; Т - трахея.
Обсуждение
В педиатрии ТТ ЭхоКГ является начальным и основным методом исследования в связи с доступностью, воспроизводимостью, отсутствием ионизирующего излучения и противопоказаний. Данный метод визуализации достаточно точно позволяет оценить анатомию (диаметр и ход сосуда) при обструктивных аномалиях дуги аорты, такие как коарктация и перерыв, а применение допплеровских режимов - оценить кровоток и гемодинамику. Однако, по данным различных научных публикаций, посвященных визуализации редких аномалий дуги аорты, ТТ ЭхоКГ не всегда может быть методом первой линии для диагностики и постнатальной верификации СК, в частности ДДА [1, 7]. В ряде проведенных исследований из-за ограничения акустического окна и из-за невозможности диагностики атрезированных сегментов дуги, артериальной связки и аномалий полых органов грудной клетки, связанных с компрессией СК, ТТ ЭхоКГ как метод диагностики аномалий дуги аорты (СК) чаще не описывали или вообще не применяли [7, 10]. Анатомию порока устанавливали с применением других методов визуализации - МРТ и МСКТ [1, 7].
УЗ-картина у новорожденных отличается от УЗ-картины в более старшем возрасте, и при прицельной ЭхоКГ в сочетании со знаниями анатомии в ряде неосложненных случаев позволяет получить детальное представление о ходе и строении дуги аорты и ее ветвей. Ключевым моментом постнатальной УЗ-диагностики ДДА является визуализация дуги аорты с отхождением от нее только двух основных сосудов - общей сонной и подключичной артерии, что позволяет заподозрить наличие данной патологии. Непрерывное сканирование в сагиттальной плоскости вправо или влево от визуализированной дуги аорты помогает дополнительно выявить вторую дугу аорты с аналогичным ветвлением, как правило, заметно отличающуюся контуром и размерами от предыдущей. Визуализация левой и правой дуги аорты в продольном сечении не отражает пространственного отношения с трахеей и пищеводом, поэтому диагноз "полное СК вокруг трахеи и пищевода" остается до конца не верифицированным.
У новорожденных и детей раннего возраста с хорошим "тимическим окном" можно получить дополнительную информацию об анатомии ДДА при помощи последовательного поперечного сканирования области верхнего средостения аналогично аксиальным срезам, получаемым при МСКТ или МРТ: срез на уровне СК вокруг трахеи и пищевода, образованного двумя функционирующими дугами, наглядно демонстрирует анатомию СК и является диагностическим; несколько выше уровня дуги аорты визуализируется признак четырех сосудов - симметричное расположение брахиоцефальных артерий, образующих равнобедренную трапецию, является косвенным маркером ДДА и помогает дифференцировать ДДА с атрезией сегмента от имитирующих ее форм правой дуги аорты (рис. 6) [1].
Рис. 6. Мультиспиральная компьютерная томография с внутривенным контрастированием. Двойная дуга аорты
А - аксиальный срез, демонстрирует сосудистое кольцо вокруг трахеи и пищевода (*) [11]; Б - аксиальный срез, полученный несколько выше дуги аорты, на уровне отхождения брахиоцефальных артерий, демонстрирует признак четырех сосудов (описание в тексте) [1]. ПДА - правая дуга аорты; ЛДА - левая дуга аорты; ВПВ - верхняя полая вена; ППкА - правая подключичная артерия; ПОСА - правая общая сонная артерия; ЛОСА - левая общая сонная артерия; ЛПкА - левая подключичная артерия.
Важным моментом при визуализации ДДА является детальная оценка анатомии СК, а именно определение большей и меньшей дуги аорты, что необходимо для определения хирургической тактики и выбора подходящего места разобщения СК. Как правило, пересекают меньшую дугу в наиболее гипоплазированном или атрезированном сегменте [4].
Следует подчеркнуть, что ТТ ЭхоКГ не позволяет визуализировать атрезированные сегменты дуги и артериальный проток после его закрытия, а также оценить степень компрессии трахеи и пищевода, обусловленной формированием СК [1].
Заключение
Проведение ТТ ЭхоКГ в раннем неонатальном периоде дает возможность поставить диагноз ДДА с помощью последовательного поперечного сканирования области верхнего средостения аналогично аксиальным срезам, получаемым при МРТ или МСКТ. Особенности УЗ-визуализации у пациентов данной возрастной группы и наличие функционирующего артериального протока могут позволить верифицировать данный диагноз и детализировать анатомию порока.
Благодарности. Авторы выражают благодарность врачам и медсестрам отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных имени профессора А.Г. Антонова (заведующий отделением - доктор медицинских наук, профессор О.В. Ионов) и 2-го отделения патологии новорожденных и недоношенных детей (заведующий отделением - кандидат медицинских наук Е.В. Грошева) ФГБУ "НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулаков Минздрава России за помощь в проведении исследования.
ЛИТЕРАТУРА
1. Priya S., Nagpal P. Atretic double aortic arch: imaging appearance of a rare anomaly and differentiation from its mimics // Cureus. 2020. Vol. 12, N 7. Article ID e9478. DOI: https://doi.org/10.7759/cureus.9478
2. Ramos-Duran L., Nance J.W. Jr, Schoepf U.J. et al. Developmental aortic arch anomalies in infants and children assessed with CT angiography // AJR Am. J. Roentgenol. 2012. Vol. 198. P. 466-474.
3. Shum D.J., Clifton M.S., Coakley F.V. et al. Prenatal tracheal obstruction due to double aortic arch: a potential mimic of congenital high airway obstruction syndrome // AJR Am. J. Roentgenol. 2007. Vol. 188, N 1. P. 82-85. DOI: https://doi.org/10.2214/AJR.05.0356
4. Шаталов К.В., Турдиева Н.С. Сосудистые кольца и сосудистые петли // Детские болезни сердца и сосудов. 2015. № 2. C. 5-13.
5. Аракелян В.С., Гидаспов Н.А., Куличков П.П., Тачиева Г.Б., Шишкина О.И. Двойная дуга аорты с формированием сосудистого кольца и развитием синдрома компрессии трахеи и пищевода: особенности клинической картины, диагностики и хирургической тактики // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2016. № 5. С. 299-302.
6. Guo Q., Kong Y., Zeng S. et al. Fetal double aortic arch: prenatal sonographic and postnatal computed tomography angiography features, associated abnormalities and clinical outcomes // BMC Pregnancy Childbirth. 2020. Vol. 20, N 1. P. 614. DOI: https://doi.org/10.1186/s12884-020-03300-4
7. Захарова О.Е., Плахова В.В. Эхокардиография для решения кардиохирургических задач у новорожденных и детей раннего возраста с аномалиями дуги аорты и брахиоцефальных сосудов // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2019. № 1. C. 14-20. DOI: https://doi.org/10.24022/0236-2791-2019-61-1-14-20
8. Priya S., Thomas R., Nagpal P. et al. Congenital anomalies of the aortic arch // Cardiovasc. Diagn. Ther. 2018. Vol. 8, N 1. P. 26-44. DOI: https://doi.org/10.21037/cdt.2017.10.15
9. He X., Chen J., Li G. Study on the views and methods of ultrasonic screening and diagnosis for abnormal aortic arch in infants // Cardiovasc. Ultrasound. 2021. Vol. 19, N 1. P. 8. DOI: https://doi.org/10.1186/s12947-021-00237-2
10. Baptista V., Azevedo I., Rio G., Moreira C. Double aortic arch: a cause of stridor to remember // BMJ Case Rep. 2015. DOI: https://doi.org/10.1136/bcr-2015-213038
11. Al Habshan F., Al Mutairi M. The utilization of multidetector computerized tomographic angiography in the evaluation of double aortic arch // J. Saudi Heart Assoc. 2009. Vol. 21, N 3. P. 177-179. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jsha.2009.06.00