Заболевания органов дыхания у детей периода новорожденности, как правило, протекают с дыхательной недостаточностью (ДН), для терапии которой необходимо проведение комплекса мероприятий, включая искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) [8, 11, 12]. Используя рутинные методы исследования, такие, как клинические симптомы и данные лучевых методов исследования, не всегда удается установить ее причины. Большой круг заболеваний и пороков развития органов дыхания, приводящих к ДН, требует применения высокоинформативных методов диагностики, одним из которых является бронхофиброскопия (БФС) [5, 6, 16, 18, 19]. Проведение исследования у новорожденных связано с определенными трудностями в обеспечении адекватной вентиляции легких из-за анатомофизиологических особенностей дыхательных путей [7, 9], поэтому количество проведенных исследований ограниченное, и, как следствие этого, публикации, посвященные данной проблеме, единичны. Однако информативность проведенной диагностической БФС у детей периода новорожденности очень высока, так как пороки и аномалии развития органов дыхания нередко впервые диагностируются с помощью БФС. Данные о частоте пороков легких довольно разноречивы [22]. У больных с хроническими заболеваниями легких (ХЗЛ) пороки развития, по мнению различных авторов, обнаруживают в 1,4-14,6%случаев, но большинство исследователей полагают, что более 50% ХЗЛ связаны с пороками развития легких [2], и поэтому ранняя их диагностика очень важна для определения тактики лечения и профилактики формирования ХЗЛ.
Цель работы - оценка диагностических возможностей БФС, выявление рентгенологических особенностей и определение тактики лечения при заболеваниях органов дыхания у детей периода новорожденности.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Обследованы 89 детей в возрасте от 1 до 28 сут жизни. Состояние новорожденных расценивалось как тяжелое за счет дыхательной недостаточности и неврологических нарушений. Все дети нуждались в респираторной поддержке по степени выраженности дыхательной недостаточности, были интубированы в родильном зале и переведены в реанимационное отделение СПбГБУЗ ДГБ № 1 в первую неделю жизни. Всем новорожденным с ДН были проведены рентгенологическое исследование органов грудной клетки и диагностическая БФС. Из них 68 детей находились на ИВЛ, 19 детей были экстубированы и получали респираторную поддержку неинвазивным способом (СРАР с носовых канюль, лицевой маской), а 2 ребенка - через воздуховод из маски (с атрезией хоан).
РЕЗУЛЬТАТЫ
При проведении рентгенологического исследования органов грудной клетки нормальная воздушность легочной паренхимы отмечалась у 7 (7,8%) детей, повышенная - у 46 (51,7%) детей, пониженная - у 36 (40,5%) детей, но данные различия статистически оказались недостоверными. При пониженной воздушности инфильтративные изменения отмечались у 4 (4,5%) детей, ателектазы были у 13 (14,6%) детей, дистелектазы - у 15 (17%) детей и инфильтративные изменения с ателектазом - у 4 (5%) детей. Однако практически у 60% детей инфильтративных изменений не выявлено, различие в группе было статистически значимо (р<0,001). Рентгенологически: участки пониженной воздушности в группе детей периода новорожденности в основном были гиповентиляцией или ателектазом. Легочный рисунок был усилен у 68 (76,4%) детей, в основном - по смешанному типу, обеднен - у 3 (3,4%) детей. В обследованной группе детей статистически значимо усиление легочного рисунка (р<0,001).
У 1/3 (37%) больных рентгенологически выявлялся интерстициальный отек.
)
БФС проводилась ларингофиброскопом фирмы "Wolf" (Германия) с наружным диаметром 3,2 мм и инструментальным каналом 1,2 мм, бронхофиброскопом фирмы "Pentax" (Япония) с наружным диаметром 3,5 мм и инструментальным каналом 1,2 мм, бронхофиброскопом OLYMPUS (Япония) с наружным диаметром 2,8 мм и инструментальным каналом 1,2 мм.
Исследование выполняли натощак под общей анестезией в условиях операционной на подогреваемом операционном столе. Перед процедурой с помощью желудочного зонда удаляли содержимое желудка и внутривенно вводили 0,1% раствор атропина сульфата в дозе 0,05 мл для снятия вагусного влияния. Применялся аппаратно-масочный наркоз с применением паров фторотана в потоке 100% кислорода с постоянным контролем ЭКГ, АД, ЧСС, SatO2.
Для местной анестезии дыхательных путей применялся 2% раствор лидокаина из расчета 0,5 мл/кг. Анестезию голосовых складок, карины, шпор долевых и сегментарных бронхов выполняли под визуальным контролем через катетер, введенный в инструментальный канал бронхофиброскопа [13]. Эндоскоп вводили трансназально или трансорально (при узких носовых ходах), а также через ларингеальную маску, интубационную и трахеостомическую трубки.
При осмотре дыхательных путей оценивали их форму и размеры, патологическую и физиологическую подвижность, окраску слизистой оболочки, изменения хрящевых колец и сосудистого рисунка, характер и количество секрета [1, 3, 4, 10, 12, 14].
Для дополнительной оксигенации во время БФС, проводимой новорожденным, использовались разные методики:
· коннектор с уплотнителем для бронхоскопа для детей, находящихся на ИВЛ (разница диаметра бронхоскопа и интубационной трубки - ≥1,5 мм) (рис. 1);
· подача 80-100% кислорода через инструментальный канал бронхоскопа с обычного и высокочастотного аппарата ИВЛ;
· коннектор и лицевая или ларингеальная маска с подачей дополнительного 80-100% кислорода в маску;
· у недоношенных детей и незрелых к моменту рождения с подозрением на ларинготрахеомаляцию проводили вентиляцию через установленный в трахею катетер (что предупреждало гипоксию при экспираторном коллапсе).
)
Применение дополнительной оксигенации разных видов значительно уменьшило гипоксемию и повысило безопасность БФС [17].
При сравнительной оценке разных методов дополнительной оксигенации выявлен наиболее эффективный способ коррекции гипоксемии: использование коннектора с уплотнителем для бронхофиброскопа.
В ходе проведения бронхофиброскопии пороки развития дыхательных путей были обнаружены у 43 новорожденных (48%), воспалительные изменения респираторного тракта - у 46 детей (52%) (при синдроме дыхательных расстройств, бронхолегочной дисплазии, наследственно-детерминированных заболеваниях: муковисцидоз и синдром Зиверта-Картагенера, и инфекционных заболеваниях: трахеобронхиты и пневмонии).
)
Бронхоскопическая картина при пороках развития дыхательных путей варьировала в зависимости от вида порока и сопутствующих воспалительных изменений в трахеобронхиальном дереве.
В ходе исследования был диагностирован 21 порок верхних дыхательных путей, среди которых наиболее часто (51%) встречалась ларингомаляция (11 детей) (рис. 1, 5). При проведении эндоскопического осмотра выявлена патология надгортанника и/или черпаловидных хрящей: гиперподвижные гипотоничные деформированные хрящи гортани, западающие в просвет между голосовыми связками и прикрывающие вход в трахею при дыхании, также отмечалась умеренная гиперемия слизистой оболочки трахеобронхиального дерева с незначительной слизистой гиперсекрецией. Рентгенологически у 9 детей выявлено увеличение воздушности легочной паренхимы (вероятно, как следствие функциональной и/или органической обструкции дыхательных путей), сочетавшееся: у 5 детей - с усилением легочного рисунка; у 4 - с дистелектазами. Лечение консервативное, симптоматическое, под наблюдением отоларингологов.
)
Другие пороки развития верхних дыхательных путей встречались гораздо реже. У 2 детей с атрезией хоан эндоскопически отмечалась полная облитерация хоан с двух сторон; воспалительных изменений слизистой оболочки трахеобронхиального дерева и рентгенологических изменений не выявлено. Проходимость дыхательных путей восстановлена хирургически.
Аплазия надгортанника отмечена у 1 ребенка, при осмотре обнаружено отсутствие надгортанника в типичном месте, при наличии рудиментарного треугольного хряща на задней стенке гортаноглотки; умеренно выраженные воспалительные изменения слизистой оболочки трахеобронхиального дерева с мутной слизистой гиперсекрецией, больше справа (обусловленные аспирацией пищи); на рентгенограммах отмечались диффузное усиление легочного рисунка и дистелектазы. После наложения гастростомы отсутствие аспирационного синдрома привело к уменьшению респираторных жалоб и улучшению рентгенологической картины. Наблюдается ЛОРспециалистами.
У 1 ребенка с афонией и инспираторной одышкой с рождения эндоскопически выявлен врожденный паралич голосовых складок. При осмотре: неподвижные плотно примыкающие друг к другу голосовые складки, препятствующие физиологической санации дыхательных путей и, как следствие, застой секрета и умеренные воспалительные изменения слизистой оболочки трахеобронхиального дерева; рентгенологические изменения не отмечены. После наложения трахеостомы и восстановления свободного дыхания эндоскопические изменения в трахеобронхиальном дереве минимальные.
Образования подскладочного пространства гортани диагностированы у 4 больных. У 1 ребенка выявлена гемангиома подскладочного пространства гортани: крупнобугристое образование, покрытое неизмененной с небольшим синюшным оттенком слизистой оболочкой, заполняло подскладочное пространство гортани с сохранением ее просвета в виде узкой щели; также отмечались умеренно выраженные воспалительные изменения трахеобронхиального дерева со слизистой гиперсекрецией.
)
Рентгенологическая картина при дыхании через интубационную трубку - без особенностей, без трубки - повышенная воздушность легочной паренхимы. После наложения трахеостомы эндоскопически выполнено удаление доброкачественного образования методом лазерной фотодеструкции. Результат лечения хороший, ребенок на самостоятельном дыхании. При контрольном осмотре через 3 мес после лечения - компенсированный стеноз подскладочного пространства гортани I степени.
Кисты гортани выявлены у 3 детей (рис. 6, 7).
При осмотре в подскладочном пространстве гортани определялись образования округлой формы с ровной поверхностью, бледно-розового цвета с жемчужным блеском, с умеренной инъекцией сосудов слизистой оболочки. Кисты располагались на стенках гортани и суживали ее просвет на 1/2 и более от нормального диаметра. Воспалительные изменения трахеобронхиального дерева со слизистой гиперсекрецией были умеренными или отсутствовали. Рентгенологически у 2 детей повышенная воздушность легочной паренхимы, у 1 - дистелектазы. Удаление кист проведено с хорошим результатом: у 2 детей - пункция кисты с удалением содержимого с дальнейшим склерозированием; у 1 - хирургическое иссечение.
Частичная трахеопищеводная расщелина выявлена у 2 детей: черпаловидные хрящи высокие, гипотоничные, глубокая межчерпаловидная щель, умеренно выраженные воспалительные изменения трахеобронхиального дерева со слизистой гиперсекрецией. Рентгенологически: усиление легочного рисунка, дистелектазы. Лечение консервативное, симптоматическое, наблюдается совместно с отоларингологами. В ходе исследования диагностировано 22 порока нижних дыхательных путей, преобладающими были трахеопищеводные свищи (41%), сочетавшиеся у 4 из 9 больных с трахеомаляцией и у 1 - с атрезией трахеи (рис. 2).
При трахеопищеводных свищах (рис. 8) (у 9 больных) по задней стенке трахеи в верхней (у 6 детей) или в нижней (у 3 пациентов) трети определялось округлощелевидное соустье с пищеводом (диаметром от 0,3 до 1 см), из которого поступал мутный слизистый секрет.
Необходимо отметить, что у всех детей отмечались выраженные воспалительные изменения трахеобронхиального дерева, с мутной слизистой гиперсекрецией.
Рентгенологически у всех детей выявлялись участки гиповентиляций, а у двух из них - ателектазы, практически у всех пациентов (у 7) отмечалось диффузное усиление легочного рисунка. После хирургического лечения с иссечением свищей наблюдалась положительная динамика.
Нарушение упругих свойств трахеи и бронхов диагностировано у 8 больных (36,4%): трахеомаляция у 7 и бронхомаляция у 1 ребенка.
При трахеомаляции (рис. 9) у всех детей просвет трахеи уплощен, деформирован в виде неправильного овала или треугольника со сглаженными вершинами, мембранозная часть гипотонична, отмечалась повышенная подвижность стенок трахеи при дыхании, вплоть до экспираторного коллапса; хрящевой рисунок сглажен, хрящевые пластинки прерывистые, тонкие. Одновременно отмечалась умеренная гиперемия трахеобронхиального дерева, у 5 детей - со слизистой гиперсекрецией. Рентгенологически практически у всех детей отмечалось усиление легочного рисунка и повышенная воздушность легочной паренхимы, сочетающаяся с дистелектазами у 6 детей, ателектазы были выявлены у одного ребенка.
Лечение - аортопексия у 2 детей (удачно), у остальных - консервативное симптоматическое. У всех детей сохранялись клинические проявления до 7-летнего возраста (рецидивирующие трахеобронхиты), с улучшением в динамике.
При бронхомаляции (у 1 ребенка) эндоскопически нижнедолевой бронх левого легкого был дистоничным, щелевидной формы, при дыхании наблюдался экспираторный коллапс с синдромом "потери света", выраженные воспалительные изменения слизистой оболочки бронхиального дерева нижней доли левого легкого с вязкой обильной слизистой гиперсекрецией. Рентгенологически: рецидивирующие ателектазы нижней доли левого легкого. Лечение консервативное, лечебно-санационные бронхоскопии с введением муколитических средств. Этот порок выявлен в структуре множественных пороков, с неблагоприятным исходом.
Атрезия средней части трахеи с нижним трахеопищеводным свищом диагностирована у 1 ребенка. При бронхофиброскопии: культя трахеи длиной 1,5 см с нечетким хрящевым рисунком (ребенок дышал через пищевод и нижний трахеопищеводный свищ). Рентгенологически: снижение воздушности легочных полей, усиление интерстициального легочного рисунка, рассеянные дистелектазы, мигрирующие ателектазы. При хирургической ревизии: средняя часть трахеи представлена соединительнотканным тяжом длиной 3 см и диаметром 1,5 мм.
Предпринята попытка формирования трахеи из пищевода, наложена гастростома, результат лечения неудачный. (Теоретически предложено наложение нижней трахеостомы с сохранением пищевода.) Полная трахеопищеводная расщелина выявлена у 1 ребенка. При БФС вход в пищевод отсутствует. На задней стенке гортаноглотки отмечен рудимент черпаловидных хрящей в виде двух хрящевых узелков, примыкающих к рудиментарным голосовым складкам. Подскладочное пространство слепо заканчивается в виде дивертикула 0,3 см и глубиной 0,1 см. Вход в трахею широкий, голосовые складки занимают половину голосовой щели, не смыкаются. Надгортанник низкий, широкий. Черпаловидные хрящи плохо выражены (в виде хрящевых узелков). Просвет трахеи-пищевода широкий, _ 1,5 см, хрящевой рисунок плохо выраженный, занимает 1/5 диаметра, мембранозная часть широкая, гипотоничная, слизистая оболочка матовая, отечная, высокоранимая. Длина на 2 см больше возрастной нормы, в основании делится на 2 главных бронха и щелевидный вход в пищевод, из которого поступает мутный слизистый секрет. Выявлены значительные воспалительные изменения трахеобронхиального дерева с диффузной слизистой гиперсекрецией. Рентгенологически: усиление легочного рисунка (по интерстициальному типу), мигрирующие ателектазы и дистелектазы. Исход заболевания неблагоприятный. У 1 ребенка выявлена хондропатия трахеи, эндоскопически: трахея нормального просвета и формы, с множественными хрящевыми бугорками по основным хрящам, умеренные воспалительные изменения слизистой оболочки трахеобронхиального дерева, незначительная слизистая гиперсекреция. Рентгенологически: без патологических изменений. Лечение консервативное.
Мембранозные стенозы бронхов выявлены у 2 детей.
У 1 ребенка - мембрана правого главного бронха, эндоскопически: в правом главном бронхе определяется мягкотканная мембрана по задней стенке, прикрывающая его просвет на 1/2 диаметра, уходящая в верхнедолевой бронх; умеренные воспалительные изменения слизистой оболочки бронхиального дерева правого легкого со слизистой гиперсекрецией. Рентгенологически: рецидивирующие ателектазы правого легкого. Проводилось консервативное лечение - лечебно-санационные бронхоскопии с введением муколитических средств с хорошим результатом.
У 1 ребенка - мембрана верхнедолевого бронха справа, эндоскопически: размеры верхнедолевого бронха правого легкого обычные. Просвет его на 4/5 выполнен бледнорозовой, с голубым оттенком мембраной без сосудистого рисунка. Из щели, которая находится у верхней стенки бронха, выделяется вязкий слизистый секрет. При осмотре продолжения бронха за мембраной - устья В1, В2, В3 в форме вытянутых овалов заполнены слизью. Умеренные воспалительные изменения слизистой оболочки бронхиального дерева верхней доли правого легкого со значительной вязкой слизистой гиперсекрецией. Рентгенологически стойкий ателектаз верхней доли правого легкого. Лечение консервативное - лечебно-санационные бронхоскопии с введением муколитических средств. Результат лечения хороший (после купирования симптомов трахеобронхита ателектаз расправился).
ОБСУЖДЕНИЕ
Результаты работы свидетельствуют, что ДН в период новорожденности обнаруживают практически у половины обследованных детей, которые нуждались в проведении диагностической БФС, обусловлена врожденными пороками развития органов дыхания - 48,3%. Заболевания легких, осложненные ДН в структуре респираторных расстройств и инфекционной патологии (трахеобронхит и пневмонии), составили 22,5 и 24,7% соответственно, оставшиеся 4,5% - наследственно-детерминированные заболевания легких (муковисцидоз, синдром Зиверта-Картагенера).
При сравнительной оценке рентгенологических и эндоскопических изменений при заболеваниях легких, осложненных дыхательной недостаточностью, следует отметить, что рентгенологические изменения отмечались практически у всех больных [14, 19]. У новорожденных с пороками развития верхних дыхательных путей чаще (в 57% случаев) выявлялось повышение воздушности легочной паренхимы. В ходе исследования выявлено, что характерным рентгенологическим признаком у детей с пороками развития нижних дыхательных путей служит понижение воздушности в виде дистелектазов и ателектазов (91% случаев). Практически у всех пациентов с воспалительными изменениями в легких рентгенологически выявлялось усиление легочного рисунка (98%), что сочеталось с гиперемией и инъекцией сосудов слизистой оболочки трахеобронхиального дерева при бронхофиброскопии. Почти у половины новорожденных отмечался интерстициальный отек (46%), эндоскопически: отсутствие должного блеска слизистой оболочки - набухание, утолщение шпор и сглаженность устьев бронхов. Локальные воспалительные изменения при БФС в виде гиперемии, отечности, гиперсекреции сочетались с инфильтративными изменениями на рентгенограммах у детей с пневмониями и понижением воздушности при трахеобронхитах, осложненных гиповентиляцией (рис. 3).
Умеренно выраженные воспалительные изменения слизистой оболочки трахеобронхиального дерева отмечались у 42 детей, выраженные - у 23 и значительно выраженные - у 17 детей. У 9 детей с трахеопищеводными свищами воспалительные изменения нижних дыхательных путей были наиболее выраженными.
При проведении БФС больным с воспалительными заболеваниями легких было отмечено, что трахея и бронхи сохраняли нормальную конфигурацию, воспалительные изменения слизистой оболочки бронхиального дерева у большинства больных (94,5%) представлены выраженным катаральным эндобронхитом со скоплением в просвете бронхов слизистого (80%) или слизисто-гнойного (9%) секрета (рис. 4). При оценке результатов проведенного исследования выявлено, что основными причинами дыхательной недостаточности при пороках развития респираторного тракта у новорожденных становятся функциональные (44%) (ларингомаляция, трахеомаляция, бронхомаляция) и анатомические сужения дыхательных путей (16%) (атрезии, кисты, доброкачественные образования), а также наличие соустья между дыхательной и пищеварительной трубками (26%) (трахеопищеводные расщелины и свищи).
Своевременное проведение БФС новорожденным позволило диагностировать пороки развития дыхательных путей, определить сопутствующие воспалительные изменения бронхиального дерева, наличие мукостаза [17, 21], что, в свою очередь, определило тактику лечения обследованных пациентов. Сопутствующие умеренно выраженные воспалительные изменения слизистой оболочки респираторного тракта наблюдались у большинства больных в виде умеренной гиперемии и отека слизистой оболочки, а также гиперпродукции слизи. Необходимо отметить, что наиболее выраженные воспалительные изменения со значительной гиперсекрецией отмечались у детей с трахеопищеводными свищами и расщелинами в результате аспирации пищи.
В зависимости от причины дыхательной недостаточности и вида порока была определена тактика лечения.
1. Консервативное:
· симптоматическое при ларингомаляции, компенсированной форме трахеомаляции и бронхомаляции;
· патогенетическое при компенсированном стенозе главного и долевого бронхов (разжижение и эвакуация патологического секрета при лечебносанационной бронхофиброскопии). 2. Оперативное.
2.1. хирургическое:
· радикальное устранение порока (восстановление респираторного тракта при атрезии хоан; иссечение и ушивание трахеопищеводных свищей;
· частичное устранение порока (аортопексия при декомпенсированной трахеомаляции);
· вспомогательное лечение (наложение трахеостомы и гастростомы);
2.2. эндоскопическое:
· пункция с эвакуацией содержимого кисты гортани с последующим склерозированием;
· проведение лазерной фотодеструкции при доброкачественных образованиях гортани.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Обобщая результаты исследования, можно отметить, что различные заболевания респираторного тракта у новорожденных могут иметь однотипные рентгенологические изменения, и только проведение диагностической бронхофиброскопии позволяет в самые ранние сроки диагностировать пороки и аномалии развития, анатомические и функциональные особенности органов дыхания, оценить характер воспалительных изменений слизистой оболочки респираторного тракта. Своевременно уточненный диагноз, правильно выбранная тактика лечения предупреждает жизнеугрожающие осложнения у новорожденных и снижает риск развития хронических