Сосудистые кольца и сосудистые петли - это аномалии развития дуги и ветвей аорты, а также легочных артерий, в результате которых нарушается их нормальное расположение в средостении; аномальные сосуды окружают пищевод и (или) трахею, сдавливая их.
В процессе эмбриогенеза у плода имеются две аорты - вентральная и дорсальная, соединенные между собой 8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании сосудов часть дуг остается, образуя дугу аорты и легочные артерии, другие, напротив, регрессируют и исчезают. При любом нарушении этого процесса могут развиться аномалии дуги аорты и ее ветвей. Некоторые из них можно расценить как вариант нормы, так как не наблюдается нарушений нормального кровообращения. Другие могут вызвать компрессию трахеи и пищевода уже в первые месяцы и годы жизни ребенка с соответствующей клинической картиной порока, требующего хирургической коррекции.
Аномалии развития дуги аорты и ее ветвей, по описанию ряда авторов, составляют 1-3,8% от числа всех врожденных заболеваний сердечно-сосудистой системы (Вишневский А. А., 1962; Abbott M., 1936; Gross R., 1964), по данным Nadas A. и Fyler D. (1972) и Clare A. McLaren (2008) - 1-2%. Они могут встречаться в виде изолированных аномалий, но в 20% случаев ВПС сочетаются с теми или иными вариантами аномалий развития артериальных дуг, особенно с такими пороками, как тетрада Фалло, отхождение сосудов от правого желудочка, единственный желудочек и др. (Stewart J., 1964; Binet J., Langlois S., 1977). Из 57 больных с аномалией и симптомами компрессии, описанных Gross R. (одна из наибольших серий наблюдений), двойная дуга аорты была у 21, правосторонняя дуга с левым ОАП - у 15, аномалии подключичных ар терий - у 12, аномалии плечеголовного ствола - у 7 и левой общей сонной артерии - у 2 больных (Gross R., 1953). Термин "сосудистое кольцо" был введен в хирургическую литературу Робертом Гроссом в 1945 г. По данным литературы, атипичное отхождение левой легочной артерии от правой встречается наиболее редко и составляет не более 10% всех случаев сосудистых колец и петель. Первое описание принадлежит A. Glaevecke и P. Doehle (1897).
С данной редкой патологией пришлось столкнуться коллективу ДККБ г. Краснодара в апреле 2013 г.
Описание клинического случая
Мальчик В. был переведен из АРО ДГБ г. Сочи на 16-е сут жизни в ОРИТН № 1 ДККБ в очень тяжелом состоянии, обусловленном выраженной дыхательной недостаточностью, интоксикационным синдромом. Диагноз при поступлении: врожденная пневмония, тяжелое течение. Врожденный порок развития бронхолегочной системы? Церебральная ишемия I-II степени, синдром угнетения. Крупный плод.
Из анамнеза было известно, что ребенок родился от 7-й беременности, протекавшей на фоне многоводия, гестоза легкой степени, хронической внутриутробной гипоксии плода. Возраст обоих родителей более 40 лет. Роды 5-е, срочные, на 41-й нед гестации, через естественные родовые пути. Мальчик родился с весом 4500 г, длиной тела 55 см, оценен по шкале Апгар 7-8 баллов. Состояние ребенка с рождения было средней тяжести за счет умеренно выраженных дыхательных расстройств, с прогрессированием признаков дыхательной недостаточности в первые 6 часов после рождения. На 3-и сут жизни на фоне нарастания дыхательной недостаточности, признаков бронхообструктивного синдрома начата аппаратная пациент-триггерная искусственная вентиляция легких (ИВЛ). На основании анамнестических данных матери, клинико-лабораторных данных был выставлен клинический диагноз: Врожденная пневмония, тяжелое течение. Церебральная ишемия I-II степени. Синдром угнетения.
На фоне проводимой традиционной комплексной терапии в течение двух недель отмечался регресс интоксикационного синдрома, получена положительная динамика в клинических анализах крови, положительная весовая динамика. Признаки дыхательной недостаточности тем не менее оставались неизменными, сохранялась зависимость от респираторной поддержки. В связи с безуспешностью попыток перевода ребенка на спонтанное дыхание была заподозрена врожденная аномалия развития бронхолегочной системы. В связи с этим были выполнены дополнительные методы исследования: компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки и фибробронхоскопия (ФБС). Заключение ФБС: Сужение главного левого бронха гипертрофированной слизистой на локальном участке (около 0,5 мм).
Заключение КТ: Признаки врожденной аномалии развития бронхиальной системы: гипоплазия (маляция) левого главного и долевых бронхов. Правосторонняя однолегочная вентиляция.
На 16-е сутки жизни ребенок был переведен в ОРИТН № 1 ДККБ. Вес при поступлении был 4736 г. После поступления в отделении была продолжена ИВЛ с параметрами: RR - 60 в мин, PIP - +30 см. вод. ст., PEEP - +5 см. вод. ст., FiO2-50%, Tins - 0,4 с. Регистрировались следующие показатели: С - 1,35 мл/мбар, R - 264 мбар/л/с, SрО2 - 94-92%, ЧСС - 144 в минуту, АД - 85/55 мм рт. ст. Клинически отмечались следующие признаки: кожа бледнорозовая с серым колоритом, незначительная пастозность мягких тканей головы, синдром угнетения ЦНС (на фоне проводимой ранее медикаментозной седации). Аускультативно в легких дыхание проводилось по всем полям, справа более ослаблено, слева - жесткое, выслушивались разнокалиберные хрипы по всем полям. Печень увеличена, выступала на 6,0 см из-под края реберной дуги, селезенка на 1,0 см. Диспепсических нарушений со стороны ЖКТ не отмечалось.
Лабораторные данные. В общем анализе крови отмечался умеренный лейкоцитоз 12,1 Г/л, палочкоядерных нейтрофилов 4%, сегментоядерных - 60%, тромбоцитоз 522 Г/л. Биохимические показатели крови оставались в пределах нормы, С-реактивный белок (СРБ) составлял 3 мг/л. По КЩС и газам крови - компенсирован: КЩС (венозная кровь) рН - 7,26, рСО2-45,5 мм рт. ст., рО2 - 33 мм рт. ст., ВЕ - 5,6.
Рентгенологически имела место двусторонняя очаговая пневмония, с преимущественным поражением левого легкого. Была назначена антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия, антимикотики, инфузионная терапия, в том числе частичное парентеральное питание, а также муколитические препараты (амброксол в/в).
В течение последующих 2-х суток состояние ребенка ухудшилось до крайне тяжелого за счет прогрессирования дыхательной недостаточности, гемодинамических нарушений. Ребенок был переведен на ВЧО ИВЛ со следующими параметрами: Paw +13-8,8 см вод. ст., Insp. time - 33%, P аmp - 60-70 см вод. ст., Flow - 25 л/мин, FiО2 - 60%, Freg - 6,0 Гц. К лечению подключена инотропная поддержка дофамином в дозе 8 мкг/кг/мин. На этом фоне ЧСС - 125-169 в мин, SрО2 - 88-95%, АД - 85/42 мм рт. ст. Грудная клетка эмфизематозной формы, на обзорной рентгенограмме сохранялись признаки гиповентиляции слева, справа легкое с выраженной эмфиземой, легочные поля повышенной прозрачности, правый купол диафрагмы на уровне 11-12-го ребра. По данным КЩС, отмечался выраженный респираторный ацидоз (артериальная кровь): рН - 6,8; рСО2 - 216 мм рт. ст.; рО2 - 122 мм рт. ст.; ВЕ - 1,2; лактат - 0,6 ммоль/л. С учетом вторичной легочной гипертензии и нарушения перфузионновентиляционных отношений к лечению подключена инсуфляция оксида азота с МАК 15 ррm.
Ребенку проведена повторная диагностическисанационная ФБС.
Заключение ФБС: Дистония нижней трети трахеи I степени, левого главного бронха -- III степени, право го главного бронха - I степени. Эрозивно-фибринозный 2-сторонний эндобронхит 2-й стадии. Устье левого главного бронха щелевидное за счет пролабирования мембранозной стенки, которая полностью перекрывает вход в бронх.
По результатам исследования была проведена селективная интубация левого главного бронха под прямой ларингоскопией с переводом практически на однолегочную вентиляцию. Данная манипуляция способствовала купированию эмфизематозной трансформации правого легкого, медиастинальной грыжи, хотя и не позволила купировать респираторный ацидоз (рН - 6,9-7,15, рСО2 - 86-170 мм рт. ст., РО2 - 50-90 мм рт. ст. (в артериальной крови).
)
)
Через 16 ч после получения положительной рентгенологической картины была установлена в обычное положение. Получена значительная динамика в виде стабилизации газового состава крови: рН - 7,33, рСО2 - 53,6 мм рт. ст., рО2 - 221 мм рт. ст. Это дало техническую возможность проведения КТ с контрастированием сосудов, поскольку было выдвинуто предположении о сдавлении трахеи и левого главного бронха извне.
Заключение КТ: Определяется сосудистая петля левой легочной артерии, подковообразно охватывающая дистальные отделы трахеи и бифуркацию, при этом трахея находится между сосудистой петлей и дугой аорты.
В возрасте 20 сут жизни ребенок в экстренном порядке был переведен по жизненным показаниям в отделение кардиохирургии № 1 Центра грудной хирургии Краевой клинической больницы № 1 им. Очаповского г. Краснодара, где после краткосрочной предоперационной подготовки проведена реимплантация левой легочной артерии в ствол легочной артерии.
Интраоперационно установлена полная анатомия порока: левая легочная артерия атипично отходила от пра вой легочной артерии в средней трети, проходила кзади, огибала справа трахею и проходила позади трахеи и левого главного бронха (ЛГБ). Трахея находилась в сосудистом кольце, образованном: справа и сзади левой легочной артерией, восходящей аортой спереди, артериальной связкой слева.
На 22-е сутки жизни (спустя сутки после проведенной операции) ребенок в стабильном состоянии был вновь переведен в ОРИТН № 1 ДККБ для дальнейшего лечения и выхаживания. На 25-е сутки жизни проведена экстубация. Еще на протяжении 4-х суток сохранялись умеренно выраженные дыхательные расстройства и зависимость от кислорода. В возрасте 29 сут ребенок с положительной динамикой переведен для выхаживания в отделение младшего возраста ДККБ на совместное пребывание с матерью. На момент перевода ЧД - 54 в мин, отмечалось умеренное втяжение межреберий и тракция грудины, ЧСС - 140 в мин, АД - 80/44 мм рт. ст., SaO2 - 94% (без дополнительной подачи кислорода). Значительно увеличилась двигательная активность, коммуникабельность. Ребенок усваивал питание по 95,0 мл, причем 1/3 объема высасывал из соски. В весе наблюдалась положительная динамика. Регрессировали отмечавшиеся ранее воспалительные изменения в общем анализе крови. Заключительный диагноз при переводе: Врожденная аномалия развития - аберрантная левая легочная артерия с формированием сосудистой петли. Состояние после реимплантации левой легочной артерии в ствол легочной артерии. Врожденная пневмония, тяжелое течение. Двусторонний фиброзивно-эрозивный эндобронхит. Церебральная ишемия I степени. Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. Функционирующее овальное окно.
)
В возрасте 1 месяц 7 сут через 8 дней после перевода из ОРИТН № 1 ребенок был выписан домой в удовлетворительном состоянии на грудном вскармливании.
Литература
1. Van Son J.A.M., Julsrud P.R., Hagler D.J. et al. Imaging strategies for vascular rings // Ann. Thorac. Surg. - 1994. - Vol. 57. - P. 604-610.
2. Chun K., Colombani P.M., Dudgeon D. et al. Diagnosis and management of congenital vascular rings: a 22-year experience // Ann. Thorac. Surg. - 1992. - Vol. 53. - P. 597-603.
3. Beekman R.P., Beek F.J.A., Hazekamp M.G. et al. The value of MRI in diagnosing vascular abnormalities causing stridor // Eur. J. Pediatr. - 1997. - Vol. 156. - P. 516-520.
4. Julsrud P.R., Ehman R.L. Magnetic resonance imaging of vascular rings // Mayo Clin. Proc. - 1986. - Vol. 61. - P. 181-185.
5. Bakker D.A.H., Berger R.M.F., Bogers A.J.J.C. Vascular rings: a rare cause of common respiratory symptoms // Acta Paediatr. - 1999. - Vol. 88. - P. 947-952.
6. Anand R., Dooley K.J., Williams W.H. et al. Follow-up of surgical correction of vascular anomalies causing tracheobronchial compression // Pediatr. Cardiol. - 1994. - Vol. 15. - P. 58-61.
7. Backer C.L., Ilbawi M.N., Idriss F.S. et al. Vascular anomalies causing tracheoesophageal compression // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1989. - Vol. 97. - P. 725-731. эндобронхит. Церебральная ишемия I степени. Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. Функционирующее овальное окно. В возрасте 1 месяц 7 сут через 8 дней после перевода из ОРИТН № 1 ребенок был выписан домой в удовлетворительном состоянии на грудном вскармливании.
8. Hartyanszky I.L., Lozsadi K., Marcsek P. et al. Congenital vascular rings: surgical management of 111 cases // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1989. - Vol. 3. - P. 250-254.
9. Bertrand J.M., Chartrand C., Lamarre A. et al. Vascular ring. Clinical and physiological assessment of pulmonary function following surgical correction // Pediatr. Pulmonol. - 1986. - Vol. 2. - P. 378-383.
10. Gross R.E., Ware P.F. The surgical signi cance of aortic arch anomalies // Surg. Gynecol. Obstet. - 1946. - Vol. 83. - P. 435.
11. Neuhauser E.B.D. The roentgen diagnosis of double aortic arch and other anomalies of the great vessels // AJR. - 1946. - Vol. 56. - P. 1-12.
12. Mahoney E.B., Manning J.A. Congenital anomalies of the aortic arch // Surgery. - 1964. - Vol. 55. - P. 1-14.
13. Walter E. Berdon, Rings M.B. Slings and Other Things: Vascular Composition of the Infant Trachea Updated from the Medcentury to the Millennium - The legacy of Robert E. Gross, MD and Edward B.D. Neuhauser, M.D. // Radiology. - 2000. - Sept. - Vol. 216. - P. 624-632.
14. Clare A. McLaren, Martin J. Elliott, Derek J. Roebuck. Vascular compression of the airway in children // Pediatr. Respir. Rev. - 2008. - Vol. 9. - P. 85-94.