Лечение
Единственный метод лечения истинной полицитемии - частичная обменная трансфузия [19-21, 32, 36, 38, 53].
Этапы подготовки и проведения операции
1. Обязательное получение от родителей информированного согласия на проведение частичной обменной трансфузии. В случае отсутствия возможности общения с родителями ребенка и оформления информированного согласия показания к проведению операции определяются консилиумом (не менее 3-х врачей). Информировать родителей о цели проведения частичной обменной трансфузии [13, 15].
2. Манипуляцию выполняют в палате/отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ПИТН/ОРИТН), в связи с чем новорожденный должен быть переведен в ПИТН/ОРИТН. Обязательно строгое соблюдение правил асептики и антисептики.
3. Оборудование, которое необходимо иметь при проведении частичной обменной трансфузии:
- источник лучистого тепла;
- монитор для контроля ЧСС, АД, ЧД, сатурации;
- набор инструментов и расходных материалов (одноразовых, стерильных) для катетеризации пупочной вены;
- одноразовый стерильный желудочный зонд соответствующего размера.
4. Для удаления содержимого желудка ввести желудочный зонд и оставить его с целью декомпрессии, профилактики регургитации и аспирации желудочного содержимого.
5. Наладить (если до этого не был обеспечен) мониторинг ЧСС и сатурации.
6. Желаемый уровень достижения венозного гематокрита - 50-60%.
7. Общий объем замещения рассчитывается по формуле [20]:
Клинический пример
Ребенок В. с массой тела 2400 г. Венозный гематокрит составляет 80%, нуждается в частичной обменной трансфузии.
Желаемый гематокрит - 60%.
Объем замещения = 90 мл/кг × 2,4 кг × (80 - 60) / 80 = 60 мл.
8. В качестве основной замещающей среды используется физиологический раствор в силу оптимального соотношения качества и эффективности.
9. Не применяются плазмозамещающие растворы (в частности альбумин, свежезамороженная плазма) - они не превосходят по эффективности физиологический раствор [6, 10, 11, 13, 14]. Применение коллоидов сопряжено с большей частотой развития некротизирующего энтероколита (НЭК) [15, 25, 56].
10. Порядок проведения частичной обменной трансфузии:
- установить пупочный катетер с присоединенным к нему заранее тройником с соблюдением правил асептики и антисептики и зафиксировать его;
- осуществлять медленное однократное выведение крови путем ее забора из пупочного катетера в течение не менее 3-х мин;
- сразу после забора крови вводится физиологический раствор не быстрее чем в течение 3-х мин;
- объем одного замещения (однократного выведения крови) и одного восполнения (однократного введения физиологического раствора) не должен превышать 5 мл/кг.
Принципы наблюдения ребенка после частичной обменной трансфузии в стационаре и на амбулаторном этапе [1]
1. Как правило, однократно проведенной частичной обменной трансфузии достаточно.
2. Если нет сопутствующих заболеваний и осложнений, требующих коррекции, в дальнейшей инфузионной терапии после операции новорожденный не нуждается. В таком случае пупочный катетер можно удалить через 6 ч после частичной обменной трансфузии (с учетом необходимости в проведении повторного контроля венозного гематокрита через 6 ч после операции).
3. Если сохраняется потребность в центральном венозном доступе, пупочный катетер можно оставить.
4. Продолжить мониторинг жизненно важных функций, клинического анализа крови, уровня билирубина, глюкозы, при необходимости электролитов.
5. Контроль венозного гематокрита проводить сразу после окончания операции и через 6 ч.
6. Начинать кормление можно через несколько часов (2-3 ч) после операции (в зависимости от состояния новорожденного).
7. Домой выписывают при удовлетворительном состоянии ребенка и отсутствии сопутствующей патологии, требующей перегоспитализации на второй этап выхаживания.
8. Новорожденные, перенесшие полицитемию, подлежат стандартной диспансеризации на амбулаторном этапе.
9. Пример формулировки клинического диагноза: "Полицитемия новорожденного (Р61.1), частичная обменная трансфузия 12.10.2012".
Прогноз
Отдаленные последствия полицитемии в отношении нервно-психического развития остаются предметом дискуссии. Считается, что не сама полицитемия и ее лечение оказывают влияние на отдаленный прогноз, а главным образом то состояние, которое было причиной ее развития (в первую очередь перенесенная гипоксия) [13]. В ряде исследований показано, что дети, перенесшие полицитемию, находятся в группе риска по задержке психомоторного развития и нарушениям речи [9-11, 13, 15, 23, 31, 48].
Литература
1. Карпова А.Л., Шмелева А.А., Валяренко В.В. и др. Анализ эффективности использования локального Ярославского регионального протокола по ведению полицитемии у новорожденных // Материалы I Международного Конгресса по перинатальной медицине. - М., 2011.
2. Неонатология // Национальное руководство. - М.: ГОЭТАРМедиа, 2007. - 847 с.
3. Рооз Р., Генцель-Боровичеши О., Прокитте Г. Неонатология. Практические рекомендации. - М.: Медицинская литература, 2011. - 568 с.
4. Ходов Д.А. Особенности регуляции мозгового кровообращения у доношенных детей в раннем неонатальном периоде // Педиатрия. - 1981. - № 11. - С. 8-10.
5. Шабалов Н.П. Неонатология. 3-е изд.: В 2 т. - М.: Медпрессинформ, 2004.
6. American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Routine Evaluation of Blood Pressure, Hematocrit, and Glucose in Newborns // Pediatrics. - 1993. - Vol. 92. - P. 474-476.
7. Awonusonu F.O., Pauly T.H., Hutchison A.A. Maternal smoking and partial exchange transfusion for neonatal polycythemia // Am. J. Perinatol. - 2002. - Vol. 19 (7). - P. 349-354.
8. Bacigalupo G., Saling E.Z. The influence of acidity on hematocrit and hemoglobin values in newborn infant immediately after delivery // J. Perinatal Med. - 1973. - Vol. 1. - P. 205-212.
9. Bada H.S., Karones S.B., Kolni H.W. et al. Partial plasma exchange transfusion improves cerebral hemodynamics in symptomatic neonatal polycytemia // Am. J. Med. Sci. - 1986. -Vol. 291. - P. 157-163.
10. Black V.D., Rumack C.M., Lubchenco L.O., et al. Gastrointestinal Injury in Polycythemic Term Infants // Pediatrics. - 1985. - Vol. 76. - P. 225-231.
11. Black V.D., Lubchenco L.O., Koops B.L. et al. Neonatal hyperviscosity: randomized study of effect of partial plasma exchange transfusion on long term outcome // Pediatrics. - 1985. - Vol. 75. - P. 1048-1053.
12. Capasso L., Raimondi F., Capasso A. et al. Early Cord Clamping Protects At-Risk Neonates from Polycythemia // Biol. Neonate. - 2003. - Vol. 83. - P. 197-200.
13. Delaney-Black V., Camp B.W., Lubchenco L.O. et al. Neonatal Hyperviscosity Association with Lower Achievement and IQ Scores at School Age // Pediatrics. - 1989. - Vol. 83. - P. 662-667.
14. Dempsen E.M., Barrington K. Crystalloid or colloid for partial exchange transfusion in neonatal polycythemia: A systematic review and meta-analysis // Acta Paediatr. - 2005. - Vol. 94. - P. 1650-1655.
15. Dempsey E.M., Barrington K. Short and long term outcomes following partial exchange transfusion in the polycythaemic newborn: a systematic review // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. - 2006. - Vol. 91. - P. 2-6.
16. Dollberg S., Fainaru O., Mimouni F.B. et al. Effect of passive smoking in pregnancy on neonatal nucleated red blood cells // Pediatrics. - 2000. - Vol. 106. - P. E34.
17. Drew J.H., Guaran R.L., Grauer S., Hobbs J.B. Cord whole blood hyperviscosity: measurement, definition, incidence and clinical features // J. Paediatr. Child. Health. - 1991. - Vol. 27 (6). - P. 363-365.
18. Ehrenkranz R.A., Bizzarro M.J., Gallagher P.G. Partial Exchange Transfusion for Polycythemia Hyperviscosity Syndrome // Am. J. Perinatol. - 2011. - Vol. 28 (7). - P. 557-564.
19. Ergenekon E., Hirfanoglu I.M., Turan O. et al. Partial exchange transfusion results in increased results in increased cerebral oxygenation and faster peripheral microcirculation in newborns with polycythemia // Acta Paediatr. - 2011. - Vol. 100. - P. 1432-1436.
20. Gleason C.A., Devaskar S.U. Avery’s Diseases of the Newborn. 9 th ed. - Elsevier Saunders, 2012.
21. Gomella T.L. Neonatology: Management, Procedures, OnCall Problems, Diseases, and Drugs. 6th ed. - McGraw-Hill, 2009. - 894 p.
22. Green D.W., Elliot K., Mandel D. et al. Neonatal nucleated red blood cells in discordant twins // Am. J. Perinatol. - 2004. - Vol. 21. - P. 341-345.
23. Goldberg K., Wirth F.H., Hathaway W.E. et al. Neonatal hyperviscosity II. Effect of partial plasma exchange transfusion // Pediatrics. - 1982. - Vol. 69. - P. 419-425.
24. Gross G.P., Hathaway W.E., McGaughey H.R. Hyperviscosity in the neonate // J. Pediatr. - 1973. - Vol. 48. - P. 547-553.
25. Hein H.A., Lothrop S.S. Partial exchange transfusion in term polycytemia neonates: absence of association with severe gastrointestinal injury // Pediatrics. - 1987. - Vol. 80. - P. 75-78.
26. Hutton E.K., Hassan E.S. Late vs Early Clamping of the Umbilical Cord in Full-term Neonates. Systematic Review and Meta-analysis of Controlled Trials // JAMA. - 2007. - Vol. 297. - P. 1241-1252.
27. Lessaris K.J. Polycythemia of the Newborn // eMedicine.com. Last Updated: Sep. 4, 2007
28. Lindemann R., Haga P. Evaluation and treatment of polycytemia in the neonate // Hematologic Problems of the Neonate / Ed. R.D. Christensen. - Philadelphia, PA: W.B. Sanders, 2000. - P. 171-183.
29. Linder Kamp O., Versmold H.T., Riegel K.P., Betke K. Contributions of red cells and plasma to blood viscosity in preterm and fullterm infants and adults // Pediatrics. - 1984. - Vol. 74. - P. 45-51.
30. Luchtman-Jones L., Schwartz A.L., Wilsos D.B. Polycytemia // Neonatal-Perinatal Medicine / Eds R.J. Martin, A.A. Fanaroff, M.C. Walsh. 8th ed. - St. Lonis: Elsevier; Mosby, 2006. - P. 1309.
31. Malan A.F., de V. Heese H. The management of polycytemia in the newborn infant // Early Hum. Dev. - 1980. - Vol. 4. - P. 393-403.
32. Martin R.J., Fanaroff A.A., Walsh M.C. Fanaroff and Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. 9th ed. - Saunders; Elsevier, 2011.
33. Mimouni F., Miodovnik M., Siddigi T.A. et al. Neonatal polycytemia in infants of insulin-dependent diabetic mothers // Obstet. Gynecol. - 1986. - Vol. 68. - P. 370-372.
34. Mimouni F., Tsang R.C., Hertzberg V.S., Miodovnik M. Polycytemia, hypomagnesemia and hypocalcemia in infants of diabetic mothers // Am. J. Dis. Child. - 1986. - Vol. 140. - P. 798-800.
35. Mimouni F.B., Merlob P., Dollberg S., Mandel D. Neonatal polycythaemia: critical review and a consensus statement of the Israeli Neonatology Association // Acta Paediatr. - 2011. - Vol. 100. - P. 1290-1296.
36. Murphy D.J., Reller M.D., Meyer R.A., Kaplan S. Effects of neonatal polycytemia and partial exchange transfusion on cardiac function: an echocardiographic study // Pediatrics. - 1985. - Vol. 76. - P. 909-913.
37. Oh W., Blankenship W., Lind J. Further study of neonatal blood volume in relation to placental transfusion // Ann. Paediatr. - 1966. - Vol. 207. - P. 147-159.
38. Ozek E., Soll R., Schimmel M. Partial exchange transfusion to prevent neurodevelopmental disability in infants with polycythemia // Cochrane Database Syst. Rev. - 2010. - Is. 1. - P. 1-28.
39. Pappas A., Delaney-Black V. Differential diagnosis and management of polycythemia // Pediatr. Clin. North. Am. - 2004. - Vol. 51 (4). - P. 1063-1086.
40. Ramamurthy R.S., Brans Y.W. Neonatal Polycythemia: I. Criteria for Diagnosis and Treatment // Pediatrics. - 1981. - Vol. 68. - P. 168-174.
41. Pedersen J. The Pregnant Diabetic and her Newborn: Problems and Management. - Baltimore: Williams and Wilkins, 1977.
42. Perlman M., Dvilansky A. Blood coagulation status of smollfordates and postmature infants // Arch. Dis. Child. - 1975. - Vol. 50. - P. 424-430.
43. Rosenkrantz T.S., Philips A.F., Skrzypezak P.S., Raye J.R. Cerebral metabolism in the newborn lamb with polycythemia // Pediatr. Res. - 1988. - Vol. 23. - P. 329-333.
44. Rosenkrantz T.S. Polycythemia and hyperviscosity in the newborn // Semin. Thromb. Hemost. - 2003. - Vol. 29 (5). - P. 515-527.
45. Sankar M.J., Agarwal R., Deorari A., Paul V.K. Management of polycythemia in neonates // Indian J. Pediatr. - 2010. - Vol. 77. - P. 1117-1121.
46. Sheperd A.J., Richardson J., Brown J.P. Nuchal cord as a cause of neonatal anemia // Am. J. Dis. Child. - 1985. - Vol. 139. - P. 71-73.
47. Shohat M., Reisner S.H., Mimouni F., Merlob P. Neonatal polycythemia: II Definition related to time of sampling // Pediatrics. - 1984. - Vol. 73 (1). - P. 11-13.
48. Shuper A., Mimouni F., Merlob P. et al. Thrombocytopenia is small foe gestation age infants // Acta Paediatr. Scand. - 1983. - Vol. 72. - P. 139-140.
49. Sinha S., Miall L., Jardine L. Essential neonatal medicine. 5 fth ed. - Wiley; Blackwell, 2012. - 388 p.
50. Strauss R.G., Mock D.M., Johnson K. et al. Circulating RBC volume, measured with biotinylated RBCs, is superior to the Hct to document the hematologic effects of delayed versus immediate umbilical cord clamping in preterm neonates // Transfusion. - 2003. - Vol. 43. - P. 1168-1172.
51. Usher R., Shephard M., Lind J. The blood volume of the newborn infant and placental transfusion // Acta Paediatr. Scand. - 1963. - Vol. 52. - P. 497-512.
52. de Waal K.A., Baerts W., Offringa M. Systematic review of the optimal fluid for dilutional exchange transfusion in neonatal polycythaemia // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. - 2006. - Vol. 91. - P. 7-10.
53. Werner E.J. Neonatal polycythemia and hyperviscosity // Clin. Perinatol. - 1995. - Vol. 22 (3). - P. 693-710.
54. Wirth F.H., Goldberg K.E., Lubchenco L.O. Neonatal hyperviscisity: I. Incidence // Pediatrics. - 1979. - Vol. 63. - P. 833-836.
55. Wong W., Fok T.F., Lee C.H. et al. Randomised controlled trial: comparison of colloid or crystalloid for partial exchange transfusion for treatment of neonatal polycythaemia // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. - 1997. - Vol. 77 (2). - P. 115-118.
56. Yao A.C., Lind J. Effect of gravity on placental transfusion // Lancet. - 1969. - Vol. II. - P. 505-508.
57. Yao A.C., Moinian M., Lind J. Distribution of blood between infant and placenta after birth // Lancet. - 1969. - Vol. II. - P. 871-873.
58. Yeruchimovich M., Dollberg S., Green D.W., Mimouni F.B. Nucleated red blood cells in infants of smoking mothers // Obstet. Gynecol. - 1999. - Vol. 93. - P. 403-406.